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El Hospital HLA Universitario Moncloa ha diagnosticado dos casos de narcolepsia tipo 1 en pacientes pediátricos. Como explica Pilar López Esteban, médico del Servicio de Neurofisiología Clínica del hospital madrileño, “se estima que un 0,05% padece narcolepsia tipo -1”.
¿Por qué se produce la narcolepsia?
“Se trata de una enfermedad neurológica, de tipo crónica, que está producida por una alteración de la neurotransmisión hipocretinérgica hipotalámica”, indica la experta. Este trastorno del sueño está “causado por una pérdida selectiva de las neuronas que producen hipocretinas”. Pérdida o “déficit”, que en el paciente se manifiesta “clínicamente en una alteración del ciclo sueño-vigilia”.
Una excesiva somnolencia durante el día, ataques de sueño, cataplejía, alucinaciones hipnanógicas, como también parálisis del sueño y tener un sueño nocturo perturbado, son manifestaciones propias de ese déficit, explica la doctora.
Este trastorno del sueño puede aparecer tanto en la infancia como en la adolescencia. Su etiología no se conoce con un probable componente autoinmune que contribuye a la pérdida de las neuronas que producen orexinas en personas que están genéticamente predispuestas.
La narcolepsia, por lo general se diagnostica entre los 20 y 30 años, aunque hay pacientes que remiten síntomas antes de cumplir los 15 años
La narcolepsia puede hacer acto de presencia a cualquier edad. Sin embargo la Dra. López señala que “por lo general se diagnostica entre los 20 y 30 años”. Aunque matiza que hay pacientes que remiten síntomas antes de cumplir los 15 años.
En niños, este problema del sueño es aún desconocida. Por lo tanto su diagnóstico en la infancia no es sencillo, en ausencia de cataplejía. En esta etapa de la vida, la somnolencia excesiva es causante de problemas escolares. Destacan los trastornos de aprendizaje y la hiperactividad. Se ha detectado también en niños y adolescentes, a estas señales la suma de aumento de peso
Síntomas más característicos de la narcolepsia
Además de la cataplejía, entre los síntomas más característicos está una pérdida repentina de tono muscular. Este cuadro sintomático se produce ante distintos estímulos. También frente a emociones intensas sin que haya pérdida de conciencia.
Como explica la neurofisióloga de HLA Moncloa, “la cataplejía se instaura de forma más tardía, inicialmente afectando a la cara con la denominada facies catapléjica o cataplejía parcial, a la que le sucederá la cataplejía total. Que puede confundirse con caídas, crisis epilépticas o pseudocrisis”.
Otra manifestación común de la narcolepsia son los episodios de alucinaciones hipnagógicas. Ilusiones de tipo auditivas, visuales o táctiles que se producen poco antes del inicio del sueño pero que pueden ser confundidas con problemas del ámbito psiquiátrico.
La valoración de pacientes con narcolepsia deben hacerla profesionales de Unidades del Sueño acreditadas
La neurofisióloga de la Unidad del Sueño de HLA en Madrid, destaca la importancia de que “la valoración de estos pacientes deben realizarla profesionales de Unidades del Sueño acreditadas, para un diagnóstico preciso”. Desde la confección de una historia clínica exhaustiva, pasando por el examen físico. Además de cuestionarios específicos para evaluar la somnolencia pediátrica o posibles episodios de cataplejía.
Pilar López también cuenta con la tecnología del centro para completar la información del cuadro clínico. Realiza a los pacientes pruebas de diagnóstico por imagen, estudio de video PSG de sueño nocturno y test de latencias múltiples de sueño. Además de determinación de hipocretinas en líquido cefalorraquídeo, si se precisa (criterios diagnósticos ICSD 3 2014).
No existe todavía un tratamiento definitivo contra esta enfermedad crónica
Al no tener aún tratamiento definitivo contra esta enfermedad crónica. El tratamiento se centra en mantener bajo control los síntomas más incapacitantes mediante la prescripción de fármacos estimulantes y antidepresivos, si fueran necesarios. También junto a medidas no farmacológicas como la prescripción de siestas cortas programadas y el seguimiento de las normas básicas de higiene del sueño.
