Investigadores del Hospital Universitario La Paz-IdiPAZ han participado en un estudio, publicado en la Journal of Clinical Investigation, en el que se describe un nuevo mecanismo patogénico en una enfermedad renal rara denominada Glomerulopatía C3. El estudio dirigido por Santiago Rodríguez de Córdoba, del Centro de Investigaciones Biológicas del CSIC, describe una mutación en el gen CFHR1 de una familia española que disminuye la respuesta inmune innata.
La observación inicial que dio origen al estudio fue la identificación y caracterización de una proteína CFHR1 anómala en el paciente, realizada en el grupo de Inmunopatología de la doctora Pilar Sánchez-Corral del IdiPAZ. Uno de los miembros de su grupo, la doctora Cynthia Abarrategui-Garrido, es uno de los tres co-primeros autores del artículo, en el que también han participado María Alba Domínguez y la doctora Margarita López Trascasa, directora del grupo sobre Diagnóstico y tratamiento de patologías asociadas a alteraciones del Sistema del Complemento de IdiPAZ.
En el estudio han colaborado también investigadores y clínicos del Hospital Virgen del Rocío de Sevilla, el Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras, la Universidad de Cardiff y el Imperial College de Londres, y es un claro ejemplo de investigación traslacional resultante de una colaboración eficaz entre grupos básicos y clínicos. Ha sido financiado por el Ministerio de Economía y Competitividad, la Comunidad de Madrid y la Fundación Renal Íñigo Álvarez de Toledo.
Inmunidad Innata
El sistema inmunitario innato lo constituyen las células y los mecanismos que defienden al huésped de la infección por otros organismos. Proporciona defensa inmediata contra la infección. El sistema del complemento es una parte muy importante de nuestra inmunidad innata que ha evolucionado para defendernos de los patógenos, para eliminar restos tisulares dañados y para amplificar y modular las respuestas de la inmunidad adaptativa.
Las alteraciones en el funcionamiento del complemento, por defecto o por exceso, causan situaciones patológicas relacionadas con infección, autoinmunidad, daño tisular o inflamación crónica. La identificación de este nuevo mecanismo patogénico puede ayudar a establecer una terapia más adecuada en los pacientes que presente este tipo de alteraciones. Los resultados podrían ayudar también en la investigación de la degeneración macular asociada a la edad y la nefropatía IgA, patologías frecuentes asociadas con la desregulación del sistema del complemento.
