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El trasplante de médula ósea continúa siendo el tratamiento de elección en aplasia medular

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Los avances en el tratamiento de la aplasia medular; las situaciones especiales de anemia ferropénica e indicaciones de la terapéutica con hierro intravenoso; los aspectos puntuales de la sobrecarga férrica y su tratamiento; los avances en el tratamiento de la enfermedad falciforme; y las novedades en el tratamiento del déficit de piruvato quinasa (un error congénito del metabolismo de los hematíes que causa una anemia hemolítica crónica) y de la púrpura trombótica trombocitopénica, centran la atención de la nueva edición del ya tradicional curso “Avances en Hematología”, organizado por el Grupo de Eritropatología de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (SEHH), que se imparte hoy y mañana en la Facultad de Medicina de la Universidad Complutense de Madrid (UCM). Los Dres F. Ataúlfo González Fernández y Ana Villegas, coordinadores del curso, destacan que el trasplante de progenitores hematopoyéticos (denominado genéricamente como trasplante de médula ósea) es la alternativa actualmente disponible para los pacientes con aplasia medular, patología que tiene una incidencia de entre 1 y 4 casos nuevos por millón de habitantes.

Para los casos en los que “el paciente no sea trasplantable, bien por edad o por carecer de un donante adecuado, el régimen estándar con inmunosupresores (globulina antitimocítica, ciclosporina y corticoides) consigue remisiones en el 50-70% de los casos, con una buena supervivencia a largo plazo”, apunta la Dra Villegas, también coordinadora del Grupo de Eritropatología de la SEHH, quien añade que en este contexto, eltrombopag, un agonista del receptor fisiológico de la trombopoyetina, puede conseguir respuestas en el 44% de los pacientes resistentes al tratamiento inmunosupresor, tal y como se recoge en un estudio publicado en The New England Journal of Medicine.

Con respecto al tratamiento intravenoso de hierro, la experta señala que está indicado cuando existe contraindicación de la administración de preparados de hierro oral, hay resistencia a dichos preparados o se necesite una rápida reposición de los niveles de hierro. Por este motivo, el Grupo de Eritropatología de la SEHH está trabajando en el proyecto DeHemato, para el manejo del déficit de hierro en situaciones especiales desde la perspectiva del hematólogo. De hecho, en la reunión se comentarán algunos de los datos preliminares.

Anemia ferropénica
Y es que la anemia ferropénica suele aparecer en pacientes gastrectomizados, síndromes de malabsorción, enfermedad celiaca, infección por Helicobacter pylori y como consecuencia de hemorragias repetidas asociadas a úlcera péptica, neoplasias de vías digestivas, hemorroides y neoplasias genitourinarias. También aparece en pacientes con hemoglobinuria paroxística nocturna, gastritis autoinmune y anemia ferropénica refractaria al hierro (IRIDA), entre otras. Es relativamente frecuente, sobre todo en adolescentes (15%), embarazadas y mujeres en edad fértil (10%). y en el preoperatorio (25,4%).

En el lado opuesto se encuentra el exceso de hierro. Para tratarlo, desde hace una década se dispone de los mismos fármacos quelantes, pero “hemos aprendido a emplearlos conjuntamente, aumentando la adherencia al tratamiento. Los tratamientos secuenciales, como deferiprona durante el día y deferoxamina por la noche, o deferiprona y deferasirox a días alternos, han conseguido una mejor quelación con menos efectos adversos”, detalla la doctora Villegas.

De hecho, el estudio ECLIPSE ha demostrado que la nueva formulación de deferasirox produce una mejor tolerancia y adherencia al tratamiento. “Se trata de la misma molécula, pero con una mayor concentración plasmática y, por lo tanto, se requiere una dosis inferior (10 mg/kg peso/día del producto anterior se corresponde con 7 mg/kg peso/día en los actuales comprimidos)”, comenta la experta, quien añade que “están en estudio nuevos quelantes, como deferitazole, o incluso la asociación de agonistas de hepcidina”.

Con respecto a la enfermedad falciforme, la doctora Villegas comenta que “se han conseguido grandes avances”. Citando a Charles Abrams presidente de la American Society of Hematology (ASH), “por primera vez en esta enfermedad se vislumbra la posibilidad de curación, más allá del trasplante de progenitores hematopoyéticos”.

Otras de las líneas de trabajo del Grupo de Eritropatología de la SEHH se centran en el nuevo programa de diagnóstico de microangiopatía trombótica y en las guías para el diagnóstico y tratamiento del déficit de hierro. Ambos proyectos verán la luz en los próximos meses.