El diagnóstico de los linfomas cutáneos de células T se suele prolongar más de tres años

La clínica resulta similar a la de otras enfermedades inflamatorias y obliga al médico a realizar un diagnóstico diferencial

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Redacción
El diagnóstico precoz de los linfomas de células T representa un reto para los especialistas.  La clínica resulta similar a la de otras enfermedades inflamatorias y obliga al médico a realizar un diagnóstico diferencial. Este grupo de patologías representan un 4% de los linfomas no-Hodgking. Se dividen en dos categorías. Por un lado, se encuentran los linfomas cutáneos de células T, los más prevalentes con un 75-80% de los casos, y los de células B, entre el 20 y el 25%.  Los dos subtipos de linfomas cutáneos de células T más estudiados son la micosis fungoide y el síndrome de Sézary. El primero es la forma más común y representa más del 60% del total.

La micosis fungoide se manifiesta en etapas iniciales como manchas o parches. Progresa de forma indolente para el paciente. Las lesiones pueden evolucionar hacia la formación de placas o tumores. No obstante, las tres manifestaciones pueden darse de forma conjunta. Alrededor del 34% de los pacientes con micosis fungoide progresan a los estadios más avanzados. No obstante, es posible que, incluso en los estadios iniciales, se observen células tumorales en la sangre periférica o ganglios linfáticos, según un estudio validado por la Sociedad Internacional de Linfomas Cutáneos.

El diagnóstico precoz de los linfomas cutáneos de células T representa un reto para los especialistas

Más allá de la progresión indolora otras características clínicas son: lesiones en áreas no expuestas al sol, que en estadios tumorales pueden aparecer en la cara, permanencia en el tiempo durante meses o años, lesiones con descamaciones pero no en el grado de psoriasis y afectación linfática precoz. Un estudio de 2015 pone de manifiesto la relación entre el grado de afectación sanguínea y un peor pronóstico, reflejado en una menor supervivencia global en los estadios más avanzados (IIIA, IIIB y IVA).

El síndrome de Sézary, que solo supone el 5% de los casos, suele darse en edades más adultas y resulta más agresivo. La mediana de supervivencia es menor de tres años. De hecho, la mayoría de los pacientes fallecen por infecciones oportunistas como consecuencia de la inmunosupresión. La afectación sanguínea es una de las características de esta patología. El criterio para definir el nivel de afectación sanguínea debe de ser una medida objetiva y Se define con un recuento sanguíneo completo de células tumorales.

Para un diagnóstico diferencial resulta necesario un abordaje multidisciplinar con los servicios de oncología, hematología, dermatología, oncología radioterápica y anatomía patológica

Estas patologías pueden confundirse con todo tipo de dermatitis y eczemas, reacciones adversas a medicamentos, parapsoriasis, psoriasis, liquen plano, morfea, paniculitis, foliculitis, pitiriasis liquenoide crónica, pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda, dermatosis pigmentaria purpúrica, vitíligo o papulosis linfomatoide. Para un diagnóstico diferencial resulta necesario un abordaje multidisciplinar con los servicios de oncología, hematología, dermatología, oncología radioterápica y anatomía patológica.

Los linfomas cutáneos tienen un impacto significativo en la vida familiar y laboral de los pacientes. Una encuesta elaborada en Estados Unidos ponía de manifiesto que un 73,7% de las personas afectadas encontraban problemas para mantener su puesto de trabajo. La vida social también se ve perjudicada. Un 57,7% reconoce que la enfermedad limita su capacidad de realizar actividades familiares; un 61,8% señala que produce tendencia a no salir de casa o un 59,2% pierde las ganas de relacionarse con otras personas.

Se trata de un conjunto de enfermedades que afectan en la actualidad a 2,6 personas de cada 10.000 habitantes en la Unión Europea. La prevalencia aumenta con la edad. El pico máximo se produce alrededor de los 80 años, aunque la enfermedad se puede dar en fases precoces, entre los 55 y los 60 años, según un estudio sobre la incidencia de la enfermedad elaborado en Estados Unidos en el año 2009.

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