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Fusionan células madre y tecnologías de órgano de chip para replicar una enfermedad cardiovascular

Un grupo de científicos han fusionado células madre y tecnologías de órgano de chip para hacer crecer por vez primera tejido cardíaco humano en funcionamiento portador de una enfermedad cardiovascular hereditaria. Esta investigación puede suponer un hito en el campo de la medicina personalizada, ya que es la prueba de que se puede replicar en el laboratorio un trozo de tejido que contiene un trastorno genético específico.

El trabajo, publicado en la revista Nature Medicine, es el resultado de un arduo trabajo de colaboración que reunió a científicos del Instituto de Células Madre de Harvard, el Instituto Wyss para la Ingeniería y Ciencias Aplicadas de Harvard y la Escuela de Medicina de Harvard, instituciones todas de Estados Unidos.

A través del uso de un enfoque interdisciplinario, los investigadores diseñaron la enfermedad cardiovascular de síndrome de Barth, un raro trastorno cardíaco que está ligado al cromosoma X causado por la mutación de un único gen llamado Tafazzin o TAZ. Actualmente el trastorno es intratable y principalmente aparece en niños, estando asociado a una serie de síntomas que afectan a la función cardíaca y el músculo esquelético.

Los investigadores tomaron células de la piel de dos pacientes que tenían el síndrome de Barth. Las manipularon para convertirlas en células madres con mutaciones TAZ. Lo novedoso de la investigación es que en lugar de usar células madre para generar células cardíacas individuales en un plato de laboratorio, cultivaron las células en chips alineados con las proteínas de la matriz extracelular humana que imitan su hábitat natural. De esta manera engañaron a las células para que se unieran como lo haría si estuviesen formando un corazón humano enfermo.

El tejido enfermo que es creado a través de la ingeniería se contrae débilmente, como se puede apreciar en el músculo del corazón de pacientes con síndrome de Barth. Los expertos usaron la técnica de edición del genoma para que TAZ mutara en células normales, confirmando así que esta mutación es suficiente para provocar la contracción débil en ingeniería tisular. Además, administraron un producto del gen TAZ al tejido enfermo en el laboratorio, corrigiendo así el defecto contráctil.

Durante la investigación, los científicos descubrieron también que la mutación TAZ funciona de tal manera que puede interrumpir la actividad normal de las mitocondrias, sin embargo la mutación no parece afectar a la oferta total de energía de las células. Lo que podría ser una función identificada recientemente de las mitocondrias, los investigadores consideran que hay una relación directa entre la función mitocondrial y la capacidad de una célula del corazón a construirse a sí misma de un modo que le permite contraerse.

Uno de los investigadores, William Pu, señala como el equipo de investigación ha demostrado algo que hasta la fecha era desconocido en el mundo de las enfermedades cardiovasculares, como es que “la mutación TAZ hace que las células del síndrome de Barth produzcan una cantidad excesiva de especies reactivas del oxígeno o ROS, un subproducto normal del metabolismo celular liberado por las mitocondrias, que no había sido reconocido como una parte importante de esta enfermedad”.
..Emilio Ramirez

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