El 25% de los trasplantes pulmonares se llevan a cabo en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática (FPI), y es que así lo afirmaron expertos reunidos en el ‘Aula de Pacientes de Fibrosis Pulmonar Idiopática’, una jornada que, organizada por la Asociación de Familiares y Enfermos de Fibrosis Pulmonar Idiopática (AFEFPI), se celebró recientemente en A Coruña.
La FPI es una enfermedad crónica, rara, poco conocida y con mal pronóstico cuyo origen se desconoce. En España se calculan que existen entre 7.500 y 10.000 pacientes diagnosticados de FPI, que provoca la inflamación y endurecimiento del tejido pulmonar, lo que deteriora progresivamente la función respiratoria. Pueden presentar síntomas tan amplios como disnea durante el ejercicio, tos seca y persistente, hasta molestia en el pecho e hipocratismo digital. En la Unión Europea afecta a más de 100.000 y cada año, son diagnosticados cerca de 35.000 nuevos casos de esta enfermedad que progresa inexorablemente con una baja expectativa de vida (de entre tres y cinco años).
Hoy por hoy no existe cura conocida para la fibrosis pulmonar idiopática, lo que hace que para el tratamiento y la evolución de los pacientes, el diagnóstico precoz sea clave. “Hablar de una enfermedad rara asusta por lo que pensar en su existencia y concienciar sobre la misma es el primer paso para mejorar el pronóstico de los pacientes afectados”, comenta el presidente de AFEFPI y de la Federación Europea de Fibrosis Pulmonar Idiopática, (UE-IPFF, en sus siglas en inglés), Carlos Lines.
En España la FPI se presenta con más frecuencia entre los 50 y 70 años, si bien su incidencia se ha incrementado en los últimos 10 años y se manifiesta en pacientes cada vez más jóvenes.
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