El interruptor genético recién descubierto que podría detener el sarcoma de Ewing

Este descubrimiento sugiere que los investigadores podrían detener el sarcoma de Ewing desarrollando un fármaco que bloquee la proteína conocida como ETV6

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Imagen: VacobLab Cold Spring Harbor Laboratory

Redacción
Científicos del Cold Spring Harbor Laboratory (CSHL), en Estados Unidos, han descubierto una nueva diana farmacológica para el sarcoma de Ewing. Este tipo de cáncer poco frecuente suele diagnosticarse en niños y adultos jóvenes. Sus experimentos demuestran que las células causantes de este cáncer pueden reprogramarse con sólo pulsar un interruptor genético, según publican en la revista Nature Cell Biology. Este tipo de cáncer se ha hecho más conocido para el público general en España tras el fallecimiento de la influencer Elena Huelva, una joven de 20 años que transmitía su vivencia de la enfermedad a través de sus redes sociales.

La desactivación de una sola proteína obliga a las células cancerosas a adoptar una nueva identidad y comportarse como células normales

La desactivación de una sola proteína obliga a las células cancerosas a adoptar una nueva identidad y comportarse como células normales del tejido conjuntivo. Este es un cambio drástico que frena su crecimiento. Este descubrimiento sugiere que los investigadores podrían detener el sarcoma de Ewing desarrollando un fármaco que bloquee la proteína conocida como ETV6.

El sarcoma de Ewing hace que los tumores crezcan en los huesos o en los tejidos blandos que los rodean. Una vez que el tumor empieza a extenderse a otras partes del cuerpo, puede ser muy difícil detener la progresión de la enfermedad. Incluso para los pacientes con resultados positivos, el tratamiento del sarcoma de Ewing suele provocar efectos secundarios tóxicos. “Se necesitan urgentemente nuevos tratamientos”, afirma el profesor del CSHL Christopher Vakoc, que dirigió la investigación sobre el ETV6.

Dr. Vakoc:”El proceso por el que se forma el sarcoma de Ewing convierte esta molécula ETV6 en algo que ahora controla una decisión de vida o muerte de la célula tumoral”

Vakoc y sus colegas se interesaron por la ETV6 cuando sus experimentos revelaron que las células del sarcoma de Ewing parecen depender de esta proteína de forma única. “Esta proteína está presente en todas las células. Pero cuando se perturba la proteína, a la mayoría de las células normales les da igual. El proceso por el que se forma el sarcoma convierte esta molécula ETV6 (esta proteína relativamente inocua e inofensiva que no hace gran cosa) en algo que ahora controla una decisión de vida o muerte de la célula tumoral”.

Cuando el investigador postdoctoral Yuan Gao, que trabaja en el laboratorio de Vakoc, bloqueó la ETV6 en células de sarcoma de Ewing cultivadas en el laboratorio, observó una transformación espectacular. “La célula del sarcoma vuelve a ser una célula normal”, explica. “La forma de la célula cambia. El comportamiento de las células cambia. Muchas de las células detienen su crecimiento. Es realmente un efecto explosivo, asegura.

En el laboratorio bloquearon la ETV6 en células de sarcoma de Ewing y observaron una trasformación. “La forma y el comportamiento de las células cambia. Muchas detienen su crecimiento. Es realmente un efecto explosivo”

Vakoc y Gao esperan que otros investigadores utilicen lo que han aprendido para empezar a explorar posibles terapias contra el sarcoma de Ewing que actúen desactivando el ETV6. Dicen que sus análisis bioquímicos, que identifican puntos específicos en la proteína ETV6 que son clave para su función en las células cancerosas, podrían ayudar a guiar el desarrollo de fármacos. Dado que sus experimentos han demostrado que la pérdida de actividad de la ETV6 no afecta a la mayoría de las células, son optimistas respecto a la posibilidad de que un fármaco de este tipo pueda eliminar las células cancerosas con escasos o nulos efectos secundarios.

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