Redacción
Con un adecuado tratamiento la esperanza de vida de las personas con amiloidosis cardiaca puede pasar de entre un año y dos años y medio estimados para estos pacieentes hasta llegar a entre cinco y 10 años, incluso más. Un diagnóstico y tratamiento correctos y el seguimiento de estos pacientes es fundamental para alargar su vida. Así se ha puesto de manifesto en el curso para dar a conocer las novedades en esta patología organizado el pasado viernes en el Hospital Puerta de Hierro de Majadahonda (Madrid).
Este hospital es organiza el curso Amiloday con el apoyo de la Fundación Interhospitalaria para la Investigación Cardiovascular (FIC) desde 2018. Es el mayor centro especializado en amiloidosis cardiaca en España, donde se siguen entre 300 y 400 pacientes de los cerca de 2.000 que se calcula que viven con esta enfermedad en nuestro país.
Sin tratamiento, la esperanza de vida de los pacientes se sitúa entre el año y los dos años y medio dependiendo del tipo de amiloidosis. Un adecuado tratamiento puede alargar la vida entre cinco y 10 años
Actualmente no se sabe cómo prevenir esta patología cardiaca grave, en la que fragmentos de proteínas se depositan en el corazón, lo que provoca que se engrosen sus paredes e impide el funcionamiento normal de este músculo. Sin tratamiento, la esperanza de vida de los pacientes se sitúa entre el año y los dos años y medio dependiendo del tipo de amiloidosis. Con un adecuado tratamiento, en cambio, la tasa de supervivencia puede ser mucho mayor y ascender hasta los cinco y 10 años o más.
Las dos proteínas fundamentales que dan lugar a la amiloidosis cardiaca son fragmentos de cadenas ligeras que constituyen la amiloidosis AL y fragmentos de una proteína fabricada en el hígado denominada transtiretina. En este último caso la patología es amiloidosis ATTR. Este tipo tiene, a su vez, dos posibles orígenes. Uno es hereditario y otro asociado a la edad. En este último caso no se sabe muy bien el mecanismo implicado. Pero, con el paso de los años la transtiretina se vuelve inestable, se fragmenta y se deposita en el corazón.
Los cardiólogos tratan las complicaciones derivadas de la amiloidosis e intentan frenar o disminuir la producción de amiloide
El manejo de estos pacientes incluye tanto el impedir el avance de la enfermedad como el tratamiento de sus consecuencias. “Por una parte, se tratan las complicaciones como pueden ser la retención de líquidos, la insuficiencia cardiaca, la posibilidad de arritmias o trombos” explica el Dr. Pablo García Pavía, director de la Unidad de Insuficiencia Cardiaca y Cardiopatías Familiares del Hospital Puerta de Hierro y codirector del curso.
Por otro lado, se intenta frenar o disminuir la producción de amiloide, la sustancia que se deposita en el corazón. “Esto se consigue mediante quimioterapia en caso de la amiloidosis AL. En el caso de la amiloidosis por transtiretina, se están desarrollando nuevos tratamientos que consiguen impedir que se generen fragmentos de la transtiretina o bien bloquear la fabricación de esta sustancia directamente”, afirma el Dr. Pavía.
“En el caso de la amiloidosis por transtiretina, se están desarrollando nuevos tratamientos”
El curso cubre en una jornada las causas más frecuentes de amiloidosis con un punto de vista multidisciplinar que incluye patólogos, hematólogos, cardiólogos, neurólogos, nefrólogos. “Todos los especialistas que están involucrados en el cuidado de estos pacientes”, apunta el cardiólogo. En la edición de este año ha participado el Dr. Mathew Maurer de la Universidad de Columbia de Nueva York, uno de los mayores expertos mundiales en la enfermedad.
