Redacción
Los linfomas cutáneos son un tipo de cáncer que presenta diferentes retos a los profesionales sanitarios y a los pacientes que pueden tardar años en tener un diagnóstico. Su baja prevalencia hace que sea una patología poco conocida y las lesiones dermatológicas que lo acompañan pueden confundirse con otras patologías, por eso, “es muy importante que el clínico piense en la posiblidad diagnóstica del linfoma cutáneo”, advierte la Dra. Cristina Muniesa, especialista del Servicio de Dermatología en el Hospital de Viladecans y el Hospital Universitari de Bellvitge (Barcelona), que aborda los desafíos de la enfermedad, los recientes avances terapéuticos y la necesidad de crear centros de referencia para esta patología.
El diagnóstico de un linfoma cutáneo se suele retrasar más de tres años, ¿qué barreras existen para un diagnóstico temprano de la enfermedad?
Los linfomas cutáneos son un tipo de cáncer de piel poco frecuente. Los subtipos más frecuentes corresponden al grupo de la micosis fungoide (MF)/síndrome de Sézary (SS). La MF en sus fases iniciales clínicamente suele manifestarse con lesiones en forma de manchas rojas más o menos infiltradas, en ocasiones acompañadas de descamación y atrofia.
“Es muy importante que el clínico piense en la posibilidad diagnóstica del linfoma cutáneo y le realice al paciente una biopsia cutánea”
No son lesiones patognomónicas, es decir, no son específicas de esta patología y por lo tanto pueden simular otras entidades dermatológicas como los eccemas, los hongos o la psoriasis. Es muy importante que el clínico piense en la posibilidad diagnóstica del linfoma cutáneo y le realice al paciente una biopsia cutánea. Además, en estas etapas iniciales, la histología puede ser muy inespecífica y supone un reto diagnóstico también para el patólogo.
¿Cómo impacta este retraso diagnóstico en la esperanza de vida y en la calidad de vida de los pacientes?
Afortunadamente, la mayor parte de estos linfomas que se presentan en estas fases iniciales de la enfermedad suelen tener un curso indolente durante años con una supervivencia similar a la población general, por lo que en este sentido el retraso diagnóstico no tiene un impacto negativo en la esperanza de vida. Sin embargo, hay que tener en cuenta que son pacientes con lesiones cutáneas que arrastran durante meses o años, persistentes en el tiempo, que no responden a los tratamientos habituales y sin un diagnóstico claro, y esto conlleva una incertidumbre y preocupación que puede afectar a la calidad de vida de estos pacientes.
“La mayoría de los linfomas cutáneos que se presentan en fases iniciales suelen tener un curso indolente durante años, pero las lesiones cutáneas durante años pueden afectar a la calidad de vida de los pacientes”
Depresión, trastorno en el sueño y fatiga son algunos de los problemas derivados de los linfomas cutáneos, ¿qué importancia tiene el trabajo multidisciplinar para hacer frente a estos problemas?
Un porcentaje no despreciable de MF (entre el 20-25% de los casos) evolucionarán a fases avanzadas, y pueden presentar lesiones tumorales que acostumbran a tener un crecimiento rápido y con tendencia a la ulceración produciendo molestias, dolor y tendencia a la sobreinfección. Estas lesiones pueden aparecer en cualquier localización, pero es frecuente que afecten la zona de pliegues y el área facial con el problema estético que esto supone para los pacientes. Por otro lado, el síndrome de Sézary cursa con eritrodermia, es decir, el paciente tiene roja más del 80% de la superficie corporal dando un aspecto de gran quemadura solar.
Esta enfermedad en prácticamente todos los casos se acompaña de un prurito generalizado, muy intenso y en ocasiones incoercible que afecta muy negativamente a la calidad de vida de los pacientes. A menudo les impide el descanso nocturno dando lugar a trastornos del sueño, fatiga y depresión. Es imprescindible el manejo multidisciplinar y la colaboración entre los diferentes especialistas implicados (dermatólogos, patólogos, hematólogos, oncoradioterapeutas y sin olvidarnos del papel de enfermería) para el abordaje global de estos pacientes.
“En prácticamente todos los casos los linfomas cutáneos se acompañan de un prurito generalizado, muy intenso y en ocasiones incoercible que impide el descanso dando lugar a trastornos del sueño, fatiga y depresión”
¿Cuáles son las principales necesidades no cubiertas de estos pacientes?
Es básico el conocimiento de estos linfomas por parte de los profesionales y es primordial disponer de centros de referencia para esta patología poco frecuente. Es muy importante que el paciente disponga de la información adecuada y reciba una atención integral. Así mismo, pueden ser de mucha ayuda el apoyo por parte de las asociaciones de pacientes que deberían potenciarse.
¿Cómo han evolucionado los tratamientos contra esta enfermedad en los últimos años?
En los últimos años ha habido avances en este campo especialmente en el área de la inmunoterapia. Recientemente se han aprobado algunos anticuerpos monoclonales (antiCCR4 y antiCD30) para el tratamiento de los linfomas cutáneos. Estos fármacos han supuesto unas nuevas alternativas terapéuticas, eficaces y en general bien tolerados que han mejorado la enfermedad y sin duda la calidad de vida.
“Recientemente se han aprobado anticuerpos monoclonales para el tratamiento de los linfomas cutáneos que han mejorado la enfermedad y la calidad de vida”
¿Hacia dónde se dirige la investigación en la lucha contra los linfomas cutáneos? Evidentemente, sería importante encontrar dianas implicadas en la etiopatogenia de estos linfomas para trabajar en el desarrollo de nuevos fármacos. Pero sin dejar de lado la investigación dirigida a la mejora en la calidad de vida de estos pacientes. En este sentido, se está trabajando, y ejemplo de ello sería el estudio Prosper. Se trata de un estudio prospectivo que se lleva a cabo en diferentes centros nacionales e internacionales en paciente con MF o SS en tratamiento con mogamulizumab.
El objetivo del estudio es valorar la sintomatología del paciente mediante cuestionarios de calidad de vida y de fatiga, así como la calidad de vida de los cuidadores en la práctica clínica real, y cómo se modifica en función del inicio del fármaco. Los pacientes agradecen el poder participar en este tipo de estudios de calidad de vida porque se hace patente que este aspecto también nos preocupa y se está trabajando para mejorarlo.
