Redacción
La Sociedad Europea de Cardiología (ESC) ha publicado la primera guía internacional que incluye todos los subtipos de miocardiopatía, así como recomendaciones específicas para miocardiopatías distintas de la hipertrófica.
“Este documento pionero refleja los avances en genética e imágenes cardíacas y la llegada de nuevos tratamientos dirigidos a causas específicas de este tipo de enfermedades“, afirma la Dra. Elena Arbelo, presidenta del grupo de trabajo y cardióloga del Hospital Clínico de de Barcelona.
Se trata de la primera guía internacional que incluye todos los subtipos de miocardiopatía
“En el centro de esta nueva guía están los pacientes y sus familias, comenzando desde el momento en que un individuo presenta síntomas y avanzando hacia el diagnóstico y el inicio del tratamiento”, señala el Dr. Juan Pablo Kaski, del University College London (Reino Unido).
Causa potencial de otras afecciones
Las miocardiopatías afectan el músculo del corazón y pueden interferir en la estructura, reducir su capacidad para bombear sangre por el cuerpo y provocar ritmos cardíacos anormales. A menudo son causadas por cambios en los genes responsables del funcionamiento de las células del músculo cardíaco, lo que significa que pueden ser hereditarios.
En general, son enfermedades relativamente comunes y afectan aproximadamente a una de cada 250 personas. Sin embargo, algunas miocardiopatías son más comunes que otras y los riesgos y complicaciones también son variables. Muchas personas tienen muy pocos síntomas, si es que tienen alguno, pero otras experimentan fatiga, dificultad para respirar, dolor en el pecho, palpitaciones y desmayos e, incluso, un derrame cerebral o muerte súbita.
Son enfermedades relativamente comunes y afectan aproximadamente a una de cada 250 personas
En este sentido, la nueva guía de directrices destaca las numerosas áreas de diagnóstico y tratamiento que se comparten entre los subtipos de miocardiopatía y ofrece recomendaciones específicas para cada una.
El diagnóstico comienza con una descripción de cómo se ve y se comporta el corazón y luego incorpora información sobre anomalías del ritmo cardíaco, antecedentes familiares y pruebas genéticas para llegar a un diagnóstico más preciso. La miocardiopatía debe considerarse como la causa potencial de otras afecciones como la insuficiencia cardíaca.
El documento destaca las numerosas áreas de diagnóstico y tratamiento que comparten los subtipos y ofrece recomendaciones para cada uno de ellos
“Las técnicas de imagen, como la ecocardiografía y la resonancia magnética cardíaca, son esenciales para el diagnóstico de ciertos subtipos y pueden ayudar a identificar a los pacientes con riesgo de muerte súbita”, señala la Dra. Arbelo.
Para ayudar a los pacientes y sus familiares a comprender y adaptarse al diagnóstico de esta enfermedad, el documento recomienda el asesoramiento genético. Debe ofrecerse antes de tomar la decisión de realizar la prueba y cuando los resultados se entreguen al paciente y su familia. Además, destaca que es necesario ofrecer apoyo psicológico clínico a todos los pacientes a los que se les haya implantado un Desfibrilador Automático Implantable (DAI) o que tengan antecedentes familiares de muerte súbita cardíaca.
Evaluación de los familiares
Identificar y tratar los síntomas, prevenir complicaciones, evaluar a los familiares en riesgo e identificar a las personas con mayor riesgo de muerte súbita son los puntos más importantes que recoge la nueva guía.
Muchos subtipos se heredan de forma autosómica dominante, lo que significa que la descendencia tiene un 50% de posibilidades de heredar la mutación. Cuando se encuentra una mutación de este tipo, se puede considerar realizar pruebas a los familiares. Como recuerda el Dr. Kaski, “el diagnóstico y tratamiento tempranos de los miembros de la familia pueden prevenir la progresión de la enfermedad en algunas miocardiopatías y evitar complicaciones“.
La descendencia tiene un 50% de posibilidades de heredar la mutación
Una sección específica de las directrices brinda consejos a los pacientes sobre cómo vivir con una miocardiopatía. Esto incluye ejercicio, dieta, alcohol, peso, problemas reproductivos, actividad sexual, medicación, vacunación, conducción, empleo, vacaciones y seguros de viaje, y seguro de vida.
Miocardiopatía y deporte
Las miocardiopatías son la principal causa de muerte cardíaca súbita relacionada con el ejercicio en jóvenes del mundo occidental. En algunos casos, el ejercicio acelera la progresión de la enfermedad, y esto históricamente ha dado lugar a recomendaciones para que todos los pacientes limiten la actividad.
Estas pautas recomiendan ejercicio regular de intensidad baja a moderada para todos los pacientes con miocardiopatía que puedan realizarlo. También apuestan por realizar una evaluación de riesgos individualizada para que se pueda proporcionar una prescripción de ejercicio teniendo en cuenta la prevención de arritmias potencialmente mortales durante el ejercicio, manejar los síntomas para permitir la práctica de deportes y prevenir la progresión de la enfermedad inducida por el deporte. Asimismo, sugieren a los pacientes con determinadas miocardiopatías evitar los deportes competitivos o de muy alta intensidad.
Las miocardiopatías son la principal causa de muerte cardíaca súbita relacionada con el ejercicio en jóvenes del mundo occidental
Por otro lado, la guía recomienda un enfoque multidisciplinario para la atención al paciente y una preparación oportuna y adecuada para la transición de la atención de los servicios de miocardiopatía pediátrica a los de adultos. También destaca la necesidad de una atención integrada entre los equipos de especialistas en miocardiopatía y otros profesionales, incluidos cardiólogos, genetistas, asesores genéticos, patólogos y otras especialidades, así como interacciones estrechas entre la atención primaria, secundaria y terciaria.
Destacada presencia española en el mayor congreso de cardiología
La cardiología española contribuye al Congreso Europeo de Cardiología que se celebra estos días Ámsterdam como el quinto país europeo con más comunicaciones científicas aceptadas (185), solo por detrás de Alemania (351), Italia (267), Reino Unido (251) y los Países Bajos (186), situándose también entre los diez países a nivel mundial.
España se sitúa como el quinto país europeo con más comunicaciones científicas aceptadas en el Congreso Europeo de Cardiología
Con relación a las guías, España cuenta con la elaboración y presentación de tres de ellas. Así, la Dra. Elena Arbelo, del Hospital Clinic de Barcelona, presenta las guías para el manejo de las miocardiopatías; la Dra. Victoria Delgado, del Hospital Universitari Germans Trias i Pujol, las guías para el manejo de la endocarditis; y el Dr. Borja Ibáñez, de la Fundación Jiménez Díaz y el Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC), las Guías para el manejo del síndrome coronario agudo.
También se presentan dos ensayos clínicos novedosos: el estudio ‘ReDS SAFE HF’ sobre la monitorización externa de la congestión en IC mediante un sistema llamado ‘ReDS’, presentado por el Dr. Jesús Álvarez-García, del Hospital Universitario Ramón y Cajal, y el estudio ‘Rastavi’, que analiza el papel de la modulación del sistema renina angiotensina aldosterona en pacientes a los que se les ha implantado una TAVI, a cargo del Dr. Ignacio Amat, del Hospital Clínico Universitario de Valladolid.
