Nieves Sebastián Mongares
Ya está disponible en España ruxolitinib crema (Opzelura, desarrollado por la compañía Incyte), primer y único tratamiento para los pacientes de vitíligo en España. Además, este inhibidor de JAK es el primero tanto a nivel nacional como de la Unión Europea en esta indicación. En concreto, ruxolitinib crema está indicado para pacientes mayores de 12 años con una afectación máxima del 10% de la superficie cutánea.
La llegada de este tratamiento supone un punto de inflexión para los pacientes con vitíligo ya que, hasta el momento, no había disponible ningún tratamiento específico para esta patología. Cabe destacar que, además de la despigmentación característica de algunas zonas de la piel que genera esta enfermedad, también puede presentar otras comorbilidades y afectaciones. Entre las más comunes están otras afecciones dermatológicas como la psoriasis y la dermatitis atópica; además, por el componente visible de esta enfermedad, en muchos pacientes va acompañada de un impacto a nivel psicológico.
Aunque el vitíligo a veces es tildado de ‘cuestión estética’ es una enfermedad autoinmune, crónica y progresiva con diversas afectaciones
Y es que, aunque en ocasiones se ha tildado como una condición estética, es una enfermedad con alto impacto sobre los pacientes. Por ello, contar con opciones terapéuticas que acaben con las despigmentaciones típicas del vitíligo supone un gran avance para estos pacientes.
La Dra. Yolanda Gilaberte, presidenta de la Academia Española de Dermatología Venereología (AEDV) y jefa de Servicio de Dermatología del Hospital Miguel Servet (Zaragoza) ha explicado durante la rueda de prensa de presentación de ruxolitinib crema que el vitíligo es una enfermedad autoinmune, crónica y progresiva que se caracteriza por la aparición de manchas blancas en la piel. “En esta enfermedad, son las propias defensas del organismo del paciente las que atacan a los melanocitos, los cuales desaparecen de ciertas zonas de la piel que pierden su color”, indica la Dra. Gilaberte. En cuanto a la localización de estas despigmentaciones, su distribución es diferente dependiendo si es vitíligo localizado o no segmentario. No obstante, sí que existen áreas como la cara, alrededor de los orificios corporales, ojos, zona genital o articulaciones como rodillas o tobillos que se ven más afectadas.
Barreras en diagnóstico y tratamiento del vitíligo
En cuanto a la prevalencia en España, no hay datos concretos que la registren; a nivel de la UE sí que se calcula que hay alrededor de 1,5 de personas con vitíligo en este territorio. Además, existe un problema y es que, en ocasiones, el desconocimiento de esta patología y sus tratamientos en atención primaria, que suele ser el primer punto de contacto del paciente, hace que haya personas con vitíligo sin tratamiento o, incluso, que no dispongan de un diagnóstico. “El diagnóstico no es fácil, pueden aparecer manchas que se atribuyan a otras causas o infecciones y se estima que puede haber demoras en el diagnóstico de hasta 2,5 años”, ha expuesto la Dra. Gilaberte.
El desconocimiento sobre el vitíligo conlleva grandes demoras en el diagnóstico y que haya pacientes a los que no se les haya prescrito tratamiento
Abundando en esta idea, el Dr. José Luis López Estebaranz, jefe del Servicio de Dermatología del Hospital Universitario Fundación Alcorcón y profesor titular de Dermatología en la Universidad Rey Juan Carlos ha expresado que “según un estudio, hasta el 65% de los sanitarios en España señala a los pacientes que no hay tratamiento contra el vitíligo; en Inglaterra el porcentaje llega al 70% y en los italianos el desconocimiento es menor, con un 40%”.
El Dr. López Estebaranz ha recordado que esto no es cierto, ya que desde hace años se usan tratamientos disponibles para otras indicaciones off label y otras alternativas como la fototerapia con UV de banda estrecha, lo que se ha usado y además se seguirá usando en casos en que la superficie afectada sea mayor a la que incluye la indicación o en grupos de pacientes como niños o embarazadas que por el momento no se han incluido en los estudios.
Evidencia y mecanismo de acción
El Dr. López Estebaranz ha incidido en que “ruxolitinib es el primer tratamiento que se aprueba para vitíligo no segmentario, probado en adultos y niños a partir de 12 años, que es dónde se han hecho los estudios”. Aquí, el dermatólogo ha apuntado que el 50% de casos de vitíligo se manifiestan antes de los 20 años y que en casos de niños y adolescentes hay que tener en cuenta no sólo la afectación sobre la persona que padece la enfermedad sino también sobre sus familiares y otras personas de su entorno.
Respecto al mecanismo de acción, el Dr. López Estebaranz ha desarrollado que “ruxolitinib es un inhibidor de las cascadas de señalización celular, en particular de la vía JAK-STAT, y se ha observado que en el vitíligo están implicados linfocitos T citotóxicos, los cuales presentan niveles elevados de interferón gamma y de las citoquinas CXCL9 y CXCL10. Estas citoquinas inducen la destrucción de los melanocitos, lo que contribuye a la despigmentación característica de la enfermedad”.
Los ensayos reflejaron que con un tratamiento de seis meses uno de cada tres pacientes conseguía repigmentación, cifra que asciende a uno de cada dos si se mantiene un año
Así, en los ensayos que han evaluado ruxolitinib en vitíligo no segmentario, se ha observado una alta tasa de eficacia, logrando repigmentar las manchas blancas en uno de cada tres pacientes que reciben el tratamiento durante seis meses, cifra que sube a uno de cada dos si se observan datos de tratamiento durante un año. De hecho, en los seguimientos más a largo plazo, de hasta dos años, se ha logrado repigmentar al 70% de los pacientes. La posología de este tratamiento es la administración dos veces al día por vía tópica, la cual, aunque está todavía en estudio, podría bajar a las dos veces por semana una vez se hayan repigmentado las manchas para evitar su reaparición. En los ensayos también se han registrado especificidades tales como que repigmenta de manera más favorable la cara que el cuerpo, algo que ocurre con el resto de los tratamientos.
De hecho, con esta evidencia y teniendo en cuenta que el fármaco se dirige a una necesidad clínica no cubierta, el informe de posicionamiento terapéutico de este fármaco (IPT) respalda la financiación de ruloxitinib crema en la indicación sin restricciones. Cabe destacar que la dispensación del fármaco es hospitalaria y que, una vez superados los trámites de cada comunidad autónoma y hospital, ya se puede proporcionar el tratamiento a los pacientes.
