Redacción
Chiesi España & Portugal ha anunciado este viernes la inclusión en la prestación farmacéutica del Sistema Nacional de Salud (SNS) de Filsuvez para el tratamiento de las heridas asociadas a la epidermólisis bullosa (EB) de tipo distrófica y coyuntural. Este fármaco comienza su comercialización tras recibir la propuesta de financiación por parte de la Comisión Interministerial de Precios de los Medicamentos (CIPM) .
La epidermólisis bullosa, también conocida como Piel de Mariposa, es una enfermedad genética rara, multisistémica e incapacitante que afecta a más de 500.000 personas en el mundo, muchas de las cuales son niños. En España, la enfermedad afecta a 6 casos por millón de habitantes. Se caracteriza por la fragilidad de la piel y mucosas, que provoca la continua formación de ampollas en respuesta a pequeños roces o traumatismos leves. Como consecuencia, los pacientes enfrentan un gran volumen de heridas y dolor a lo largo de su vida.
La epidermólisis bullosa, conocida como Piel de Mariposa, afecta a más de 500.000 personas en todo el mundo, con 6 casos por millón de habitantes en España
La enfermedad es causada por mutaciones en los genes que codifican las proteínas de la unión epidermodérmica, lo que resulta en una adhesión defectuosa de la piel. Los signos suelen aparecer desde el nacimiento y persisten a lo largo de toda la vida, lo que requiere una continua atención y monitorización .
A pesar de los avances en la comprensión de la enfermedad, actualmente no existe una cura, pero hay diversas opciones terapéuticas prometedoras como tratamientos tópicos, terapia génica, terapias celulares y tratamiento con proteínas. Filsuvez, aprobado para su uso en España, ayuda a prevenir la formación de ampollas y mitigar la sintomatología de las lesiones cutáneas y sus complicaciones sistémicas.
A pesar de los progresos realizados en la comprensión de las bases moleculares de las distintas formas de EB, no existe actualmente una cura para esta enfermedad
La epidermólisis bullosa presenta cuatro subtipos que varían en gravedad. Los más graves son la EB Distrofica (EBD) y la EB Juntural (EBJ) , los cuales requieren un enfoque multidisciplinario para su tratamiento. Además del cuidado de las heridas y la piel, el tratamiento del dolor, apoyo nutricional y monitorización de complicaciones, como el carcinoma de células escamosas , son fundamentales en el manejo de la enfermedad.
