Redacción
La Sociedad Española de Oncología Médica (SEOM) ha hecho balance de los últimos avances diagnósticos y terapéuticos en sarcoma en el marco del Día Internacional contra esta enfermedad. Los sarcomas de partes blandas (SPB) constituyen aproximadamente un 1 % del total de tumores malignos y son responsables del 2 % de la mortalidad por cáncer. Su incidencia en la Unión Europea ronda los 5 casos nuevos por 100 .000 habitantes al año, con ligera mayor frecuencia en varones, y una edad media de aparición entre los 40 y 60 años. Factores predisponentes como la neurofibromatosis o la radioterapia previa son excepcionales, pero relevantes en la práctica clínica. Por su parte, los sarcomas óseos afectan sobre todo a población infantil y adolescente (1 caso nuevo por 100.000 habitantes/año), suponiendo la quinta causa de cáncer en adolescentes de 15 a 19 años.
En el ámbito del diagnóstico y tratamiento, SEOM subraya la importancia del abordaje multidisciplinar en centros especializados. “La supervivencia de los pacientes con sarcoma es mayor en centros con experiencia y comités específicos”, recuerda la sociedad científica. En España existen centros, servicios y unidades de Referencia (CSUR) para estos tumores.
“La supervivencia de los pacientes con sarcoma es mayor en centros con experiencia y comités específicos”, recuerda la SEOM.
Entre los avances más relevantes, destacan los logrados en los tumores del estroma gastrointestinal (GIST), técnicamente sarcomas de partes blandas pero con características propias que justifican su manejo diferenciado. En menos de una década se ha pasado de tumores mal caracterizados y resistentes a la quimioterapia convencional a una entidad bien definida biológica e histopatológicamente. La disponibilidad de imatinib, sunitinib y regorafenib ha permitido ampliar la supervivencia en enfermedad metastásica de 12 meses a más de cinco años. Imatinib adyuvante durante tres años tras cirugía de alto riesgo ha demostrado mejorar la supervivencia global, y el estudio Imadgist presentado en ESMO Virtual Plenary 2024 apunta a un incremento en la tasa de supervivencia libre de enfermedad del 55 % al 87 % al ampliar el tratamiento a seis años, con datos inmaduros de supervivencia global.
La investigación en GIST sigue activa con nuevos fármacos aprobados, como ripretinib, eficaz tras progresión a todos los tratamientos estándar, o avapritinib, activo frente a la mutación PDGFRA D842V.
En sarcomas no GIST también se han consolidado progresos. En enfermedad localizada de partes blandas, la cirugía sigue siendo el pilar, con radioterapia pre o postoperatoria en casos de alto riesgo, y esquemas quimioterápicos neoadyuvantes o adyuvantes con antraciclinas e ifosfamida como opción preferente. La radioterapia no tiene papel en sarcomas retroperitoneales, mientras que en enfermedad metastásica se emplean esquemas quimioterápicos según subtipo. Además, fármacos como trabectedina (para L-sarcomas), pazopanib (para SPB) o eribulina (para sarcomas adipocíticos) han ampliado las opciones disponibles. La FDA ha aprobado atezolizumab en sarcoma alveolar de partes blandas tras un ensayo de fase 2 con tasas de respuesta del 37 % y mediana de supervivencia libre de progresión superior a 20 meses.
El tratamiento de los GIST ha pasado de la quimiorresistencia a más de 5 años de supervivencia gracias a terapias dirigidas
La caracterización molecular está permitiendo dirigir tratamientos a alteraciones concretas, como las fusiones del oncogén NTRK, tratables con larotrectinib y entrectinib (ya aprobados en la UE, pero rechazados en España). También se investiga la combinación de antiangiogénicos e inmunoterapia, con buenos resultados en sarcoma alveolar de partes blandas, y se están evaluando terapias CART en sarcoma sinovial y liposarcoma mixoide.
En tipos muy poco frecuentes, nuevos agentes muestran resultados prometedores: nirogacestat (inhibidor de gamma-secretasa) en tumores desmoides, inhibidores de CSF1R (pexidartinib, vimseltinib, pimicotinib) en tumores de células gigantes de la vaina tendinosa, y antagonistas MDM2 en liposarcomas desdiferenciados. En el último año, dos fármacos en investigación –vimseltinib y pimicotinib– han logrado resultados positivos en fase 3 (ensayos Motion y Maneuver) para tumores de células gigantes de la sinovial.
Según SEOM, cada uno de estos avances aislados podría parecer modesto, pero su efecto acumulado ha transformado de forma significativa el pronóstico y la calidad de vida de muchos pacientes. De ahí la importancia de insistir en la investigación, la especialización y el enfoque integral y colaborativo del tratamiento.
