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La Púrpura Trombótica Trombocitopénica (PTT), y es que ese es el nombre de una enfermedad muy rara que es causada por un déficit muy severo de una proteína que se denomina ADAMTS13. Con el objetivo de ahondar en el abordaje de la PTT en España, el Grupo Español de Aféresis (GEA), con la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (SEHH) y la Sociedad Española de Transfusión Sanguínea (SETS), ha organizado la jornada ‘Púrpura Trombótica Trombocitopénica’, donde se ha presentado una nueva plataforma web para el registro ‘on line’ de los pacientes afectos de PTT.
Como explica Julio del Río, hematólogo del Complejo Hospitalario Universitario de Orense, “en la mayor parte de los casos”, esta enfermedad “se debe a la generación de anticuerpos autoinmunes contra la ADAMTS13 y produce trombos en la microcirculación de todo el organismo, lo que puede llegar a comprometer la vida del paciente”, según apunta Julio del Río, hematólogo del Complejo Hospitalario Universitario de Orense.
La Púrpura Trombótica Trombocitopénica es una enfermedad muy rara que en el 95% de los pacientes es una patología autoinmune adquirida especialmente en la franja de edad de 30-50 años
La Púrpura Trombótica Trombocitopénica se estima que tiene una incidencia de dos pacientes por cada millón de habitantes y año en España, cifra similar a la de otros países occidentales. “En el 95% de los pacientes, la PTT es una enfermedad autoinmune adquirida especialmente frecuente en la franja de edad de 30-50 años. En el 5% restante, la PTT es una enfermedad congénita que debuta a edades tempranas y en mujeres embarazadas”, añade el hematólogo.
La plataforma web para el registro ‘on line’ de los pacientes afectados con PTT, como explica Ramón Salinas, coordinador del GEA y director de Hematología Clínica en el Banco de Sangre y Tejidos de Barcelona, “queremos impulsar el Registro Nacional de PTT, que cuenta con 15 años de existencia”. En el marco de este proyecto, se ha lanzado una encuesta a nivel nacional para conocer mejor la incidencia de la PTT en España. “La aparición de nuevos fármacos ha generado muchas expectativas y creemos que esto puede ayudar a aunar esfuerzos para mejorar la casuística y la continuidad de los datos de dicho registro”, indica Salinas.
Para tratar la Púrpura Trombótica Trombocitopénica, aportar proteína ADAMTS13 y retirar los anticuerpos autoinmunes generados son los pilares básicos del tratamiento
Dos son los pilares básicos para el tratamiento de la PTT, por un lado aportar proteína ADAMTS13, y por otro retirar los anticuerpos autoinmunes generados. “Muchas veces esto basta para controlar el cuadro clínico, pero entre el 25 y el 50% de los pacientes necesitan tratamientos coadyuvantes que refuercen su efecto”, explica Del Río.
“Hace 15 años se empezó a usar rituximab, un inmunosupresor que elimina los linfocitos productores de los anticuerpos y logra revertir muchos casos refractarios a los recambios plasmáticos”, además, prosigue, en los últimos años “se han empezado a ensayar fármacos que bloquean la formación de los trombos producidos por la enfermedad, de modo que se acorta el tiempo de tratamiento y se disminuye la gravedad de la clínica del paciente”.
La supervivencia de la Púrpura Trombótica Trombocitopénica, con el tratamiento actual se sitúa en torno al 90%
Actualmente, la supervivencia de la PTT, su supervivencia, con el tratamiento del que se dispone, se sitúa en torno al 90%, no obstante, como afirma Salinas, “se están empezando a describir comorbilidades que pueden derivar en otras manifestaciones a largo plazo, como pequeños déficits cognitivos y una mayor tendencia a la depresión, la hipertensión arterial y otras enfermedades autoinmunes”, toda una serie de comorbilidades que como alerta el especialista “no cabe duda que debemos vigilar esto”, pero al mismo tiempo “también es importante avanzar hacia un diagnóstico más precoz y preciso, y entender mejor cómo y por qué mecanismos se forman los anticuerpos contra la proteasa ADAMTS13, lo que podría traer consigo el desarrollo de nuevas moléculas”, concluye.
