..Redacción.
Entre un 10% y un 20% de pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico (LES) desarrollan la enfermedad durante la infancia. Se trata de una enfermedad rara, en comparación con la patología en adultos, ya que tiene una prevalencia entre 3,3-8,8 por cada 100.000 niños. Los casos de lupus infantil son generalmente más graves que en adultos y existe una mayor afectación de órganos importantes que en la población adulta.
Con el objetivo de analizar los aspectos fundamentales del lupus infantil, GSK organizó una reunión científica con expertos reumatólogos y pediatras. Durante el encuentro se abordaron las características diferenciales entre el lupus infantil y el adulto. También se debatió sobre los criterios de clasificación, valoración y seguimiento de la actividad; así como los tratamientos recomendados en las guías clínicas o el manejo de las comorbilidades.
Dos de cada tres niños presentan afectación renal al inicio de la enfermedad frente a uno de cada tres adultos
Según el jefe de sección de la Unidad de Reumatología Pediátrica del Hospital San Joan de Déu de Barcelona, el Dr. Jordi Antón, “es importante tener estas reuniones para actualizarnos escuchando a otros expertos de la materia”. En su opinión, “es esencial para lograr un adecuado abordaje de la enfermedad saber las características y peculiaridades que presenta el lupus en la infancia”.
Lupus infantil más agresivo
En el periodo infantil el LES se presenta de manera más agresiva. De hecho, dos de cada tres niños presentan afectación renal al inicio de la enfermedad frente a uno de cada tres adultos. En cambio, las manifestaciones neurológicas ocurren en un 20%-30% de los niños y solo en un 10% de adultos.
Uno de los retos que afrontan los especialistas es alcanzar un diagnóstico correcto, puesto que el LES infantil comparte numerosas características con otras enfermedades autoinmunes. En general, las primeras manifestaciones de la patología aparecen entre los 12 y 13 años. Por ello es poco frecuente que se diagnostique antes de los 10 años.
Dra. Inmaculada Calvo: “El diagnóstico precoz del lupus infantil adquiere gran relevancia y, con ello, el inicio del tratamiento y seguimiento adecuado”
También es importante conocer los síntomas en los que puede debutar el LES en estos pacientes. En este sentido, “el diagnóstico precoz adquiere gran relevancia y, con ello, el inicio del tratamiento y seguimiento adecuado”, explicó la Dra. Inmaculada Calvo, jefa de sección de la Unidad de Reumatología Pediátrica del Hospital Universitario y Politécnico La Fe de Valencia. La experta también destaca la necesidad de “conseguir frenar la actividad de la enfermedad y disminuir el riesgo de la afectación de órganos”.
Retos y tratamiento del LES infantil
El abordaje de esta patología debe hacerse de manera multidisciplinar, dado el carácter multisistémico y heterogéneo de la enfermedad. Así, los médicos especialistas, psicólogos, enfermeras y trabajadores sociales deben ayudar a cubrir las necesidades de los pacientes.
Dra. Alina Boteanu: “Uno de los objetivos del tratamiento para el lupus infantil es evitar el uso a largo plazo de glucocorticoides en altas dosis”
En cuanto al tratamiento, la Dra. Alina Boteanu, del Servicio de Reumatología del Hospital Ramón y Cajal de Madrid, explica que sus objetivos son “la remisión o mínima actividad clínica; evitar el uso a largo plazo de glucocorticoides en altas dosis; prevenir de esta forma el daño orgánico; disminuir las complicaciones a corto y largo plazo y mejorar la calidad de vida y la supervivencia de los niños con esta enfermedad que, ocasionalmente, puede ser grave al afectar órganos y sistemas vitales como el riñón, corazón o sistema nervioso”.
Gracias a los avances terapéuticos de la última década, se ha logrado mejorar el conocimiento de la fisiopatología de la enfermedad. Esto ha permitido desarrollar nuevas moléculas dirigidas contra varias dianas terapéuticas. La mayoría de estas moléculas se encuentras en fase de ensayo en adultos con LES y el número de estudios en niños todavía es bajo.
Belimumab es el único fármaco indicado para pacientes pediátricos con LES tras su aprobación en octubre de 2019
En la actualidad, el anticuerpo monoclonal belimumab es el único fármaco indicado para pacientes pediátricos con LES tras su aprobación en octubre de 2019. Según el estudio PLUTO (Pediatric LUpus Trial Of belimumab), los pacientes que recibieron belimumab tenían un riesgo menor de padecer un brote grave en comparación con aquellos que recibieron placebo.
“Es el primer fármaco biológico que dispone de evidencia científica basada en un ensayo aleatorizado doble ciego que prueba su eficacia y seguridad en un gran número de niños con LES pediátrico. Es más, el desarrollo de este primer ensayo ha significado un importante avance y ha tenido un gran impacto en la comunidad científica”, concluyó la Dra. Boteanu.
En definitiva, los expertos piden que continúen las investigaciones sobre el LES pediátrico para detectar biomarcadores, instrumentos de evaluación fiables, nuevos tratamientos y estrategias útiles para un manejo adecuado e individualizado.
