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Cerca de 15.000 personas en España sufren miastenia gravis, una enfermedad neurológica autoinmune que afecta a la transmisión nerviosa causando debilidad y fatiga muscular. Este 2 de junio se conmemora el Día Nacional de la miastenia y la Sociedad Española de Neurología (SEN) recuerda la importancia del diagnóstico precoz.
“El diagnóstico temprano de la enfermedad es necesario para aplicar los tratamientos y medidas adecuadas. Con el tratamiento adecuado, muchos pacientes consiguen retomar su actividad habitual. Sin embargo, otros no logran alcanzar una remisión de los síntomas que se lo permita. Además, los pacientes pueden presentar crisis que producen compromiso de la función respiratoria y la capacidad de tragar, con riesgo vital”, detalla la Dra. Nuria Muelas, coordinadora del Grupo de Enfermedades Neuromusculares de la SEN.
Aunque la miastenia puede presentarse a cualquier edad, suele aparecer con mayor frecuencia en mujeres que rondan los 40 años y en hombres mayores de 65
Aunque la miastenia puede presentarse a cualquier edad, suele aparecer con mayor frecuencia en mujeres que rondan los 40 años y en hombres mayores de 65. En cambio, en España se ha observado un aumento de la incidencia de la miastenia gravis de aparición tardía. De hecho, casi el 60% de los nuevos casos que se detectan cada año en nuestro país se dan en personas de edad avanzada. En cambio, en otros países de nuestro entorno aparece en menos del 50%.
Según datos que maneja la SEN, cada año se diagnostican en España unos 700 nuevos casos. De estos, el 60% se diagnostican durante el primer año de experimentar los primeros síntomas. Sin embargo, los neurólogos advierten de que aún existe cierto retraso diagnóstico. Así, en algunos casos puede ser superior a los tres años. Esto suele ocurrir con mayor frecuencia en pacientes de edad avanzada donde los síntomas típicos pueden confundirse con otras dolencias previas o al envejecimiento en sí. Pero esto también ocurre en los menores de 15 años, ya que solo un 10-20% de los casos debutan en la edad infantil y juvenil. Además, por su poca incidencia, la miastenia puede pasar desapercibida en sus manifestaciones iniciales.
Dra. Muelas (SEN): “La incidencia de atención en urgencias u hospitalización de los pacientes con miastenia gravis sigue siendo elevada”
Debilidad ocular y fatiga
Sobre los síntomas, los principales son fatiga y debilidad muscular y, en un 70% de casos, se trata de la musculatura ocular. Los efectos que produce son la visión doble y/o caída de párpados. Según evoluciona la patología, los síntomas suelen progresar a otros músculos como los del cuello, extremidades o los de la región bulbar. Y, si la progresión clínica de la miastenia continúa, los pacientes pueden desarrollar una crisis miasténica. Esto es, un empeoramiento clínico muy grave y de rápida evolución que ocasiona insuficiencia respiratoria y que puede precisar intubación para mantener la función respiratoria.
En cuanto al tratamiento, las terapias inmunosupresoras han permitido que el 90% de pacientes alcancen una mejoría de su enfermedad. Además, en un 70% de casos pueden llevar una vida normal o casi normal. Según la Dra. Muelas, “la incidencia de atención en urgencias u hospitalización de los pacientes con miastenia gravis sigue siendo elevada, especialmente en personas de edad avanzada. Es una enfermedad en la que aún existe un alto riesgo de exacerbaciones, es decir, de aumento transitorio de la gravedad de los síntomas, que puede afectar hasta a un 9% de los pacientes; además de que existe un porcentaje de pacientes que no responden satisfactoriamente al tratamiento”.
Entre las complicaciones más habituales están la hipertensión, hiperglucemia, infecciones, pancreatitis u otros trastornos como la depresión
En cuanto a las comorbilidades asociadas a esta patología neurológica, siguen siendo frecuentes tanto por las complicaciones derivadas del tratamiento como por los nuevos procesos que van apareciendo debido a la progresión de la enfermedad. Estos requieren un cuidadoso manejo multidisciplinar del paciente. Entre las complicaciones más habituales están la hipertensión, hiperglucemia, infecciones, pancreatitis u otros trastornos como la depresión o el desarrollo de otras enfermedades autoinmunes. Estos son los factores desencadenantes identificados más frecuentemente en el agravamiento de la miastenia, pero en un 40% de los casos no se identifica ningún factor.
Enfermedades neuromusculares y Covid-19
ante la pandemia de Covid-19, los neurólogos reconocen que todavía no hay suficiente información sobre la virulencia de la enfermedad en pacientes con enfermedades neuromusculares. Sin embargo, desde la SEN estiman que los pacientes con enfermedades neuromusculares deben considerarse población de riesgo. Especialmente en aquellos que asocian problemas respiratorios o los que están tratados con fármacos inmunosupresores.
Los pacientes inmunosuprimidos deberán continuar sus tratamientos habituales, salvo que su médico les indique lo contrario
Por otro lado, la prevención es clave en los pacientes con enfermedades neuromusculares. En este sentido, apuestan por potenciar el autocuidado y protección a la exposición al virus. Según el tipo de enfermedad neuromuscular y grado de afectación establecen diferentes recomendaciones. Así, pacientes con discapacidad leve o moderada, no inmunosuprimidos y sin afectación respiratoria previa conocida, deben seguir las recomendaciones para la población general.
En cuanto a los pacientes con discapacidad avanzada deberán permanecer confinados y evitar contactos. Mientras que los pacientes inmunosuprimidos deberán continuar sus tratamientos habituales, salvo que su médico les indique lo contrario.
