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Arranca el Registro Jules, el primero sobre lupus pediátrico en España

El registro recopilará datos clínicos de pacientes para aportar nueva evidencia científica a los profesionales sanitarios

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..Redacción.
España contará con el primer registro de lupus pediátrico (LESj) para recopilar datos clínicos y aportar nueva evidencia científica a los sanitarios implicados en esta patología. Se trata del Registro Jules (Juvenile Systemic Lupus Erythematosus Registry), coordinado por la Fundación para la Investigación Biomédica del Hospital Ramón y Cajal, en colaboración con GSK.

El proyecto también cuenta con el aval de la Sociedad Española de Reumatología Pediátrica (Serpe); la Sociedad Española de Reumatología (SER) y sus respectivos grupos de trabajo: de LES infantil (Serpe), de enfermedades reumáticas del niño y adolescente de la SER (Ernaser) y del grupo de trabajo de enfermedades autoinmunes sistémicas de la SER (Easser). La Dra. Alina Boteanu, Coordinadora de la Unidad de Reumatología Pediátrica del Hospital Ramón y Cajal de Madrid y especialista en el manejo de esta patología, es la resonsable del Registro Jules.

El objetivo de este registro es aumentar el conocimiento sobre el abordaje del lupus pediátrico desde el punto de vista epidemiológico, inmunológico y clínico

El objetivo de este registro es aumentar el conocimiento sobre el abordaje del LESj desde el punto de vista epidemiológico, inmunológico y clínico. Todo ello para mejorar el cuidado de los pacientes. El reducido número de pacientes hace que existan pocos estudios en niños con LES. Sin embargo, los pacientes que viven con esta enfermedad presentan una mortalidad cuatro veces mayor que la población general. Además, desarrollan cuadros de mayor gravedad que los pacientes adultos con LES.

Según la Dra. Boteanu, el proyecto permitirá “incluir pacientes que han empezado su clínica en la infancia y ver la evolución tanto clínica como analítica; así como conocer otros datos de gran interés”. Además, los datos permitirán “clasificar a los pacientes según fenotipos de riesgo para ciertas manifestaciones graves, como la afectación renal o neurológica y conocer qué tipo de daño acumulan los pacientes y cómo se manejan en la vida real, así como la visión de los pacientes acerca de su propia enfermedad”.

Dra. Boteanu: “Los datos permitirán clasificar a los pacientes según fenotipos de riesgo para ciertas manifestaciones graves, como la afectación renal o neurológica”

Nueva evidencia clave
El Registro Jules aportará nueva evidencia clave para avanzar en el conocimiento del LESj. Esto supone un importante hito para los pacientes y profesionales sanitarios que se enfrentan a ella cada día. En la actualidad, existe una gran carencia de evidencia científica sobre esta patología, ya que la mayor parte proviene de la extrapolación de los resultados de estudios en adultos.

Además, el curso de la enfermedad suele ser más grave, lo que requiere un mayor uso de glucocorticoides e inmunosupresores. Estos aumentan el riesgo de sufrir efectos adversos relacionados con el tratamiento y de acumular daño orgánico a largo plazo; lo que tiene un impacto negativo sobre la calidad de vida de los pacientes.

El Registro Jules tendrá carácter nacional y se llevará a cabo en dos fases en diversas unidades de Reumatología de toda España

En cuanto al abordaje terapéutico las opciones son limitadas, al igual que ocurre en adultos. El problema es que existen pocos ensayos clínicos en población pediátrica con lupus. De hecho, belimumab es el primer y único medicamento biológico aprobado para el LES en niños a partir de cinco años. Por ello, este tipo de registros “permitirían reunir un número suficientemente grande de pacientes para que las conclusiones fueran relevantes. Además de poder identificar así diferencias entre países con el objetivo de aumentar el conocimiento sobre esta enfermedad. Esta evidencia podría ser un dato más para el desarrollo de recomendaciones de tratamiento específicas para el lupus con debut infantil”, asegura la Dra. Boteanu.

El Registro Jules tendrá carácter nacional y se llevará a cabo en diversas unidades de Reumatología de toda España. Por otro lado, tendrá dos fases: una primera retrospectiva transversal, con una duración de un año; seguida de una fase prospectiva longitudinal de tres años. La información recogida en este registro será fundamental para avanzar en el conocimiento de la enfermedad y en el manejo terapéutico de los pacientes.

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