Pablo Malo Segura
El Hospital Sant Joan de Déu de Barcelona acoge este sábado 21 de octubre el IV Congreso Nacional de Esofagitis Eosinofílica. El evento está organizado por referentes en esta patología, la Asociación de Pacientes con Esofagitis Eosinofílica (Aedeseo), el Hospital de Sant Joan de Déu de Barcelona y el Consorcio Europeo para Enfermedades Eosinofílicas del Tracto Gastrointestinal (Eureos). El Dr. Víctor Vila Miravet, pediatra especialista en gastroenterología, hepatología y nutrición del Hospital Sant Joan de Déu Barcelona, abordará en el congreso la clínica y los fenotipos de la enfermedad. En un entrevista con iSanidad lamenta que todavía existe un importante retraso diagnóstico y explica las recomendaciones para el diagnóstico y manejo de la esofagitis eosinofílica pediátrica.
¿Cuál es la importancia del médico de familia y del pediatra de atención primaria para el diagnóstico temprano de la esofagitis eosinofílica?
A pesar de ser una enfermedad cada vez más prevalente, todavía existe un importante retraso en el diagnóstico de la esofagitis eosinofílica. En niños la media de retraso supera los 2 años, especialmente en niños más pequeños donde la clínica suele ser más inespecífica, y en adultos puede llegar hasta los 7 años.
El médico de familia y el pediatra de atención primaria tienen un papel esencial para la detección de los pacientes potenciales y su derivación al especialista. Para ello, deben ser conocedores de los síntomas específicos de la enfermedad. Otros especialistas clave en la detección de temprana de pacientes son los médicos de los Servicios de Urgencias y los especialistas implicados en enfermedades de tipo alérgico como dermatólogos, alergólogos y neumólogos.
“El médico de familia y el pediatra de atención primaria tienen un papel esencial para la detección de los pacientes potenciales y su derivación al especialista”
¿Cómo se manifiesta clínicamente la enfermedad y cuáles son sus fenotipos?
La presentación clínica puede ser muy variada y va a diferir según la edad del paciente. En niños pequeños serán síntomas de sospecha: rechazo o aversión a los alimentos, fallo de medro, dolor abdominal, atragantamiento o tos con las comidas y síntomas de reflujo (vómitos, regurgitación, náusea). En adolescentes y adultos: disfagia, impactación alimentaria en esófago, carraspera, dolor torácico y síntomas de reflujo (vómitos, regurgitación, náusea, pirosis). Además, los pacientes suelen desarrollar estrategias de adaptación en torno a la alimentación que si no se preguntan específicamente generalmente pasan desapercibidas en la consulta. Estas son beber líquidos con las comidas para facilitar la deglución, trocear los alimentos, comer lento, evitar alimentos de textura dura y masticar en exceso.
La esofagitis eosinofílica es una enfermedad crónica y progresiva en ausencia de tratamiento. Inicialmente produce una inflamación de la pared esofágica que puede evolucionar a fibrosis y estrechamiento de la luz en fases más avanzadas. Todo ello, conlleva una alteración estructural y funcional del esófago. Actualmente, se reconocen dos fenotipos de la enfermedad: el fenotipo inflamatorio, presente en las fases iniciales de la enfermedad y más frecuente en la edad pediátrica, y el fenotipo fibroestenosante, asociado a fases más avanzadas y más frecuente en adultos.
¿Cuáles son las recomendaciones principales para el diagnóstico y manejo de la esofagitis eosinofílica pediátrica?
El aspecto más importante para el diagnóstico de la esofagitis eosinofilica es tener un elevado índice de sospecha. Los pacientes a menudo minimizan los síntomas o incluso no los consideran como algo anómalo. Los niños, especialmente los más pequeños, tienen más dificultad para expresar los síntomas. Es crucial preguntar al paciente y a la familia todos los síntomas que pueden asociarse a la enfermedad. Debe hacerse especial hincapié en niños con comorbilidad alérgica al ser una enfermedad más frecuente en estos pacientes.
“El gold standard para el diagnóstico son los hallazgos en la biopsia demostrando la presencia de más de 15 eosinófilos por campo de gran aumento en la mucosa del esófago”
Ante la sospecha de esofagitis eosinofílica debe realizarse siempre una endoscopia digestiva con toma de biopsias. Existen diversos hallazgos en la endoscopia que ayudan a reforzar el diagnóstico. Sin embargo, en un 10-30% de los casos la endoscopia puede tener un aspecto normal, de ahí la importancia de obtener siempre biopsias. El gold standard para el diagnóstico son los hallazgos en la biopsia demostrando la presencia de más de 15 eosinófilos por campo de gran aumento en la mucosa del esófago. Se recomiendan al menos seis biopsias repartidas entre esófago proximal y distal. Al diagnóstico se deben obtener también biopsias de estómago y duodeno para descartar inflamación eosinofílica. Para el diagnóstico final se requiere la presencia de los tres criterios siguientes: síntomas sugestivos; inflamación eosinofílica exclusivamente en esófago; y exclusión de otras causas de eosinofilia esofágica.
Las últimas guías de consenso indican que cualquiera de las tres opciones de tratamiento pueden ser consideradas como tratamiento de primera línea: inhibidores de la bomba de protones (IBP), dietas de eliminación y corticoides deglutidos. La elección debe hacerse de manera individualizada teniendo en cuenta aspectos como la edad, gravedad y estilo de vida del paciente y su familia. Los principales motivos de fracaso del tratamiento son la mala adherencia, la preparación o administración inapropiada del fármaco o la contaminación inadvertida en la dieta. Los tratamientos pueden ser intercambiables por diferentes motivos como miedo o presencia de efectos adversos o incapacidad de mantener el cumplimiento. No se debe combinar dietas de eliminación con tratamientos farmacológicos. En los pacientes con estrechez esofágica que persiste a pesar del tratamiento se recomienda realizar dilatación esofágica.
“La elección del tratamiento debe hacerse de manera individualizada teniendo en cuenta aspectos como la edad, gravedad y estilo de vida del paciente y su familia”
¿Qué especialistas deben estar involucrados en el abordaje de esta patología para conseguir un tratamiento adecuado para el paciente?
Los puntos clave para conseguir un tratamiento adecuado son: explicar bien las diferentes opciones de tratamiento con las ventajas e inconvenientes de cada una; hacer partícipe al paciente y a la familia en la elección acorde a sus preferencias; complementar la información con trípticos; monitorizar regularmente el cumplimiento del tratamiento aclarando dudas; y realizar endoscopia de control acorde a las guías, para comprobar la eficacia del tratamiento.
Para ello, es importante la colaboración de diferentes especialistas: gastroenterólogo pediatra o de adultos, alergólogo y dietista. Como cualquier enfermedad crónica la esofagitis eosinofílica puede tener un impacto en la calidad de vida de los pacientes y sus familias, sobre todo en aspectos sociales y psicológicos. En estos casos, será importante la colaboración de los psicólogos y de los profesionales de la educación.
“Es importante la colaboración de diferentes especialistas: gastroenterólogo pediatra o de adultos, alergólogo y dietista”
¿Existen novedades terapéuticas recientes?
El Ministerio de Sanidad español ha aprobado recientemente la financiación por parte del Sistema Nacional de Salud del medicamento comercializado con el nombre de Jorveza para el tratamiento de la esofagitis eosinofílica en adultos mayores de 18 años. Se trata de comprimidos bucodispersables de budesonida específicamente desarrollados para conseguir la liberación tópica en el esófago.
En los pacientes refractarios a cualquiera de los tratamientos disponibles se han estudiado diferentes fármacos biológicos. Estos fármacos actúan bloqueando los principales mediadores inmunológicos implicados en la enfermedad. El dupilumab es un anticuerpo que bloquea las interleucinas 4 y 13. Es el primer fármaco biológico aprobado para el tratamiento de la esofagitis eosinofílica en pacientes mayores de 12 años que no están adecuadamente controlados, son intolerantes o no son candidatos a la terapia con medicamentos convencionales. Otros biológicos todavía en fase de investigación son el cendakimab (anti-IL13) y el lirentelimab (anti-Siglec-8).
A nivel pediátrico, ¿qué importancia tiene formar a los niños de cara al manejo de la enfermedad para aumentar la adherencia a los tratamientos?
Los principales motivos de fracaso del tratamiento son la mala adherencia, la preparación o administración inapropiada del fármaco o la contaminación inadvertida en la dieta. El problema de la mala adherencia al tratamiento es muy frecuente en pediatría, especialmente durante la adolescencia.
“Es fundamental concienciar a los pacientes de la necesidad de un cumplimiento estricto del tratamiento como única vía para evitar que la enfermedad progrese”
Muchos pacientes tienen síntomas leves y de forma intermitente de manera que tienen poca conciencia de enfermedad. Este hecho dificulta el cumplimiento de un tratamiento que debe ser diario y estricto. Es fundamental concienciar a los pacientes de la necesidad de un cumplimiento estricto del tratamiento como única vía para evitar que la enfermedad progrese. En este sentido, actividades formativas dirigidas tanto a los profesionales como a los pacientes y sus familias son muy importantes y necesarias.
