Pablo Malo Segura
Este domingo 5 de mayo se celebra el Día Mundial de la Hipertensión Pulmonar, una patología que afecta a cerca de 3.600 personas en España. Se trata de una enfermedad rara cuyo diagnóstico es complejo, ya que los síntomas que produce son bastante inespecíficos en sus estadios iniciales. Joaquín Mateos, director ejecutivo médico de MSD en España y Portugal, subraya en una entrevista con iSanidad la necesidad de reducir los tiempos de diagnóstico. “La demora en el diagnóstico de la hipertensión pulmonar puede llegar a los dos años desde que surgen los primeros síntomas”, lamenta. Esta tardanza impacta en la efectividad del tratamiento, que en muchas ocasiones se administra cuando la enfermedad ya se encuentra en estadios más avanzados.
¿Cuál es la incidencia de la hipertensión pulmonar en España?
La hipertensión arterial pulmonar, la que se clasifica como grupo 1 según la OMS, es una enfermedad de las consideradas raras. Establecer cifras exactas es complejo, ya que los registros de esta enfermedad no son completos, pero puede estimarse en unos 3.600 el número de pacientes que hay en España.
Además de ser una enfermedad rara y no bien conocida en general entre los profesionales de la salud, es importante tener en cuenta la complejidad en el diagnóstico: los síntomas que produce son, en especial en sus estadios iniciales, bastante inespecíficos, y a muchos pacientes se tarda en diagnosticarles. De hecho, la demora en el diagnóstico de esta enfermedad llega en algunos casos a los dos años desde que surgen los primeros síntomas hasta que se le pone nombre. Esto nos lleva a pensar que, muy probablemente, haya personas que padecen hipertensión pulmonar pero que aún no han sido diagnosticadas.
“La elevación de los marcadores BNP y NT-proBNP identifica a los pacientes de mayor riesgo y sobre los que se debe modificar la actitud terapéutica”
¿Existen biomarcadores que pueden ayudar en el diagnóstico precoz de la hipertensión pulmonar?
En la actualidad no existe ningún marcador que ayude a diagnosticar esta enfermedad en sus fases iniciales y de forma rápida. Actualmente, el diagnóstico de sospecha se basa en la sospecha clínica y en pruebas diagnósticas iniciales como el electrocardiograma y el ecocardiograma, y se confirma mediante medición de las presiones pulmonares con un cateterismo derecho.
Sí que existen marcadores que nos orientan en el pronóstico de la enfermedad: el BNP y el NT-proBNP (que también se utilizan en pacientes con insuficiencia cardiaca) son muy útiles en el seguimiento de la hipertensión arterial pulmonar: la elevación de estos marcadores (juntos con otras pruebas como el test de la marcha de 6 minutos y la valoración clínica) identifica a los pacientes de mayor riesgo y sobre los que se debe modificar la actitud terapéutica.
¿Qué importancia tiene comenzar el tratamiento de esta enfermedad en una etapa temprana?
La hipertensión pulmonar se produce cuando aumenta la presión en las arterias pulmonares: los vasos se estrechan y se hacen menos flexibles, provocando que al corazón le cueste más bombear sangre y que, con el tiempo, se debilite. Según se van produciendo cambios estructurales en las arterias pulmonares, es más complejo que los fármacos vasodilatadores, pilar actual del tratamiento, sean eficaces.
En una fase más temprana de la enfermedad, las arterias y el corazón están menos afectados, por lo que los tratamientos aplicados podrían ser más efectivos. El problema es que la complejidad en su diagnóstico provoca que, muchas veces, este llegue cuando la enfermedad se encuentra ya en estadios más avanzados.
“En una fase más temprana de la enfermedad, las arterias y el corazón están menos afectados, por lo que los tratamientos aplicados podrían ser más efectivos”
¿Cuáles son las principales líneas de investigación de MSD para el tratamiento de esta enfermedad y cuáles ya están disponibles?
En MSD tenemos un propósito: emplear el potencial de la ciencia de vanguardia para salvar y mejorar vidas en todo el mundo. Como compañía biofarmacéutica innovadora, la base de nuestro trabajo reside en la investigación y desarrollo de nuevos medicamentos y vacunas que contribuyan a cambiar el curso de las principales enfermedades. Este compromiso ha hecho realidad riociguat, medicamento indicado para tratar, en sus indicaciones concretas, determinados casos de hipertensión arterial pulmonar (HAP) y de hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (Hptec).
No obstante, nuestro compromiso se mantiene vigente en la actualidad, y seguimos apostando por la investigación de la enfermedad, y de nuevas soluciones para necesidades aún no satisfechas. Estamos, de hecho, realizando ensayos clínicos con nuevos fármacos no sólo en la hipertensión arterial pulmonar (la grupo 1 de la OMS), sino también en los tipos 2 y 3 (asociadas a enfermedades del corazón izquierdo y de los pulmones respectivamente), para las cuales en la actualidad no hay tratamientos específicos aprobados.
“Estamos realizando ensayos clínicos con nuevos fármacos también en los tipos 2 y 3 de hipertensión pulmonar, para las que actualmente no hay tratamientos específicos aprobados”
Recientemente, un estudio ha desvelado que hasta el 40% de los pacientes con hipertensión pulmonar sufre depresión tras ser diagnosticado. ¿Cómo es la colaboración multidisciplinar en el abordaje integral de estos pacientes y de qué forma se podría mejorar?
La hipertensión pulmonar es una enfermedad grave, potencialmente mortal, por lo que podemos entender el impacto psicológico que su diagnóstico puede tener. La calidad de vida del paciente se ve afectada en distintos aspectos de su vida. A esto hay que sumar el desconocimiento de la enfermedad en sí y la incertidumbre que los pacientes pueden sentir al experimentar síntomas de origen desconocido hasta que reciben el diagnóstico, un proceso que lleva al paciente a través de distintos especialistas por hasta dos años.
En este contexto, la mejora para el abordaje de la enfermedad pasa por el fomento de equipos multidisciplinares que puedan hacer posible diagnosticar y tratar la enfermedad de modo integral y con un grado importante de especialización. Los profesionales sanitarios aquí tienen, aún más si cabe, una labor fundamental.
¿Qué necesidades no cubiertas tienen los pacientes con hipertensión pulmonar?
La complejidad de la enfermedad pone por sí misma de manifiesto muchas de las necesidades. Cada agente implicado en el estudio, diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar ha logrado grandes avances para arrojar luz a esta enfermedad. Aun así, quedan importantes retos por afrontar: es fundamental seguir trabajando para aumentar el conocimiento de la patología y lograr reducir los tiempos de diagnóstico; trabajar para garantizar un acceso equitativo a la atención, tanto para el diagnóstico como para el tratamiento, y que su abordaje sea integral; así como seguir investigando para poder ofrecer a pacientes y profesionales sanitarios soluciones que ayuden a mejorar la supervivencia y la calidad de vida de las personas que padecen la enfermedad.
