Redacción
En España, según datos de la Asociación Debra-Piel de Mariposa, existen alrededor de 1.000 casos de esta enfermedad, que recibe el nombre técnico de epidermólisis bullosa. Esta patología se caracteriza por la aparición de heridas o ampollas en la piel que requieren de cuidados minuciosos. En este contexto, un trabajo liderado por el doctor Álvaro Villar, estudia el impacto de la enfermería a domicilio para ayudar a estas personas en los cuidados que necesitan en su día a día.
¿Qué importancia tiene para los pacientes con piel de mariposa llevar los cuidados de la enfermería hasta sus domicilios?
Actualmente no existe una cura para la epidermólisis bullosa (EB) o piel de mariposa, todos los tratamientos se centran en el control de síntomas, donde en la base de la atención a esta enfermedad se encuentra las curas diarias. Los cuidados de enfermería, por tanto, tienen un papel clave en la atención que requieren las personas que padecen EB. Estas personas presentan ampollas y heridas por todo su cuerpo desde el momento que nacen hasta que fallecen. En los casos más severos estamos hablando del 80-90% de su superficie corporal y esto implica hasta cinco o seis horas el tiempo que requieren para hacer esos cuidados diarios.
En servicio de enfermería domiciliario se convierte en una valoración global y continua del estado de salud de la persona con EB y de su cuidador principal, teniendo en cuenta no solamente la asistencia física sino también las posibles necesidades psicosociales, contemplando soluciones y formas de afrontamiento que probablemente de forma aislada por parte de la familia no se podrían realizar. Por tanto, cuando se habla de enfermería a domicilio en EB no solo nos estaríamos refiriendo a la cura de las heridas en sí mismas, sino también de cuidados integrales de la persona con EB y de la persona cuidadora.
«Obtener un apoyo continuado de un profesional sanitario especializado en el manejo de heridas repercutiría notablemente en el bienestar de las personas con piel de mariposa y sus familias»
La importancia de realizar esta labor de cuidados en el domicilio se justifica por varios motivos. Parte de la cura de estos pacientes incluye el baño, esencial para limpiar heridas, resto de pieles, costras y detritus. Además de poder retirar los apósitos, sin que esta acción provoque nuevas heridas debido a la extrema fragilidad de la piel. Por otra parte, la piel de mariposa es una enfermedad multisistémica, entre otras muchas afectaciones se encuentra la dificultad en la movilidad debido a contracturas musculoesqueléticas muy severas, de ahí la dificultad a poder desplazarse hasta el centro de atención primaria.
Además, los centros de atención primaria no reúnen la infraestructura suficiente para poder realizar esta labor de cuidados. No presentan una sala de curas junto a una bañera que además se pueda bloquear varias horas. Tampoco debería de ser utilizada por otro usuarios o, al menos, requeriría de limpieza riguroso previo para evitar el riesgo de infecciones en estas personas que presentan una salud tan delicada. Obtener un apoyo continuado de un profesional sanitario especializado en el manejo de heridas repercutiría notablemente en el bienestar de las personas con Piel de Mariposa y sus familias. Numerosas guías sobre EB nacionales e internacionales avalan la importancia de apoyo de enfermería.
¿De dónde surgió la idea de emprender este estudio y qué resultados se están obteniendo?
Esta idea vino precisamente del trabajo que llevo realizando como enfermero de la Asociación de Pacientes Debra España desde hace más de 10 años. Cuando entré en la asociación, sin haber conocido ningún caso previo de piel de mariposa. Me llamó tremendamente la atención cómo los padres, principalmente las madres, eran las únicas personas que conocían y realizaban esta labor de cuidados. No tenían apoyo por parte de ningún profesional sanitario para realizar una labor de cuidados tan específicos en una enfermedad tan compleja como la epidermólisis bullosa.
Nuestra labor como enfermera de la asociación es trabajar con la familia y con su entorno, mejorando el conocimiento y las habilidades en el abordaje de esta enfermedad y, de este modo, se consiga una mejora en la calidad de vida de la persona afectada y de sus familiares. Además, como asociación de pacientes, luchamos por conseguir que los derechos y necesidades de las familias con piel de mariposa sean cubiertos.
Me marcó mucho cómo algunas familias solicitaban apoyo continuado de enfermería y en alguna ocasión recibían una negativa a su solicitud, debido a la ingente necesidad de cuidados que requieren. A pesar de que diversas guías nacionales e internacionales especifiquen la importancia de la atención de enfermería en los cuidados de la piel de la mariposa. Como asociación es algo que no debemos permitir y creemos fundamental una igualdad de derechos y al igual que el servicio de enfermería a domicilio atiende a personas dependientes que, por ejemplo, presentan alguna lesión por presión o úlceras vasculares, en estos casos no sólo se va a necesitar curar una herida, sino que serán cientos.
Creamos dentro de la asociación un proyecto titulado enfermería a domicilio para apoyar a las familias a obtener este servicio y que sea un servicio de calidad con profesionales que puedan estar formados en EB y donde se garantice una continuidad de cuidados. Y este trabajo científico surge en base a este proyecto. Pretendía obtener datos a nivel nacional y resultados con la suficiente evidencia científica para trabajar con las diferentes administraciones públicas del Sistema Nacional de Salud y comunidades autónomas donde se demuestre la necesidad y el impacto positivo que tienen los cuidados profesionalizados de enfermería en la atención continuada de personas que padecen una epidermólisis bullosa con una afectación severa.
¿Qué beneficios en la asistencia podría reportar este proyecto tanto para los pacientes como para los profesionales?
Por un lado, plasma una triste realidad y necesidad de mejora al respecto con datos cuantitativos a nivel nacional, donde el 80% de las personas con epidermólisis bullosa en España no reciben apoyo por parte de enfermería en sus cuidados diarios y que las únicas personas formadas del entorno del paciente son sus progenitores.
También se plasma las dificultades que tienen las familias para que el sistema de salud acepte y ofrezcan los recursos para que las familias con piel de mariposa reciban este servicio. Por otro lado, también se demuestra como las familias que reciben este servicio manifiestan una mejora en la calidad de vidas tanto de la persona afectada como del cuidador informal principal. Incluso se ha conseguido obtener el tipo de perfil de familia que son mayor probabilidad solicitará este recurso sanitario.
Por último, también nos llama mucho a la atención cómo un gran porcentaje de familias no consideran necesario este recurso de apoyo profesionalizado, aunque también conseguimos con nuestro estudio encontrar una explicación, y precisamente se relaciona por el desconocimiento de la enfermedad por parte de los profesionales del entorno.
Teniendo en cuenta que la piel de mariposa no es una enfermedad muy frecuente, ¿Cómo han de formarse los profesionales de la enfermería que vayan a prestar atención a estos pacientes en sus domicilios?
A raíz de los resultados obtenidos esta es una línea de investigación en la que queremos seguir trabajando. En nuestro estudio, en un primer momento, no sólo se planteaba contactar con las familias con piel de mariposa sino también con las enfermeras de atención primaria que tienen en su cupo un paciente con EB. Sin embargo, debido a la pandemia mundial por el COVID desestimamos esta opción. Sería muy interesante analizar también la perspectiva de los profesionales sanitarios.
A pesar de ello, observando los resultados obtenidos, la formación en el manejo y los cuidados de EB es un pilar fundamental que detectan las familias en la mejora en la atención de los profesionales de enfermería de AP. Además, la falta de coordinación entre AP y atención especializada es otro aspecto que se debe mejorar. Por este motivo, sería interesante desarrollar un proyecto formativo y de coordinación con los profesionales de los centros de AP, la asociación de pacientes y los profesionales expertos en epidermólisis bullosa de los centros de referencia en EB.
Unos profesionales de AP sensibilizados y formados en la EB y coordinados con los centros de referencia en EB y la asociación de pacientes, pueden generar un gran impacto en el bienestar de las familias con esta patología, pudiendo disminuir los ingresos hospitalarios y/o los desplazamientos a los centros de referencia innecesarios. Además, estos profesionales pueden optimizar los recursos y realizar recomendaciones a las familias que, aunque tienen una grandísima experiencia en EB, no reúnen los conocimientos sanitarios suficientes y requieren de una supervisión sanitaria continuada.
«Estamos día a día ‘a pie de cama’ detectando problemas y encontrando soluciones, que es necesario poder profundizar, investigar y compartir con el resto de profesionales»
¿Qué relevancia cree que tienen este tipo de proyectos de investigación? ¿Cómo cree que pueden inspirar a otros profesionales de la enfermería a poner en marcha o participar en este tipo de iniciativas dentro de sus áreas de interés?
Bueno creo que la investigación enfermera es básica para la mejora de la labor asistencial en salud. En mi caso, yo o me considero investigador, en el sentido que mi trabajo diario no es la investigación. Soy un enfermero que en el trabajo diario que realizo he observado un problema de investigación que he querido demostrar que efectivamente sucede, para luego crear instrumentos, herramientas o incluso políticas en salud que ayuden a resolver o mejorar el problema que diariamente observo en mi día a día como enfermero de una asociación de paciente.
Creo que lo más importante es tener las ganas y la implicación por querer mejorar la atención que podemos ofrecer a nuestros usuarios. Estamos día a día «a pie de cama» detectando problemas y encontrando soluciones, que es necesario poder profundizar, investigar y compartir con el resto de profesionales. Es verdad que otro aspecto clave, bajo mi punto de vista, o al menos en mi experiencia propia es la falta de tiempo que tenemos para investigar, yo diría que casi más que la parte económica. Estos son elementos que no ayudan en muchas ocasiones que haya más investigación enfermera, aunque creo que cada vez la investigación enfermera aumenta.
