La Comunidad de Madrid concentra el mayor número de hospitales designados Centro de Referencia Nacional (CSUR) por el Consejo Interterritorial del Sistema Nacional de Salud con un total de 78, y es que así lo indicaba ayer el consejero de Sanidad, Enrique Ruiz Escudero, en el Hospital La Paz durante la presentación del nuevo CSUR para la atención de pacientes con epidermólisis bullosa, más conocida como ‘piel de mariposa’. El acto se celebró coincidiendo con el Día Internacional de la Piel de Mariposa y contó con la presencia de la Infanta Elena.
La ‘piel de mariposa’ es una enfermedad rara e incurable que se caracteriza por una extrema fragilidad en la piel, y es que hasta un simple abrazo, o acciones de la vida diaria como caminar y comer provocan ampollas y heridas que llegan a tardar meses en curar. Las manifestaciones más severas tienen además afectación de las mucosas: anal, oral y esofágica, lo que dificulta la autonomía y altera la calidad de vida del paciente.
La Paz y Sant Joan de Déu, únicos centros de España de referencia para el tratamiento y cuidado de pacientes con enfermedad de la ‘piel de mariposa’
La epidermólisis bullosa recesiva es la manifestación más grave de la patología y representa un 58 % de estos pacientes atendidos en La Paz, siendo en su mayoría niños y adolescentes.
El diagnóstico de esta patología se confirma con un estudio genético que se realiza a través del Centro de Investigaciones Energéticas, Medioambientales y Tecnológica (CIEMAT). Una vez detectada y categorizada la enfermedad, el Instituto de Genética Médica y Molecular de La Paz (INGEMM) se encarga de dar el consejo genético a la familia.
El Hospital Universitario La Paz de Madrid y el Hospital Sant Joan de Déu de Barcelona son los únicos centros de España de referencia para el tratamiento y cuidado de los pacientes con la enfermedad de la ‘piel de mariposa’. Actualmente, en el Instituto de Investigación Sanitaria del Hospital La Paz se están realizando tres ensayos clínicos, dos con tratamientos tópicos y uno con células madre mesenquimales, este último en colaboración con el CIEMAT.
Un 47% de los pacientes son mujeres frente al 53% de hombres y más de la mitad de los diagnosticados tienen epidermólisis bullosa severa. El resto de las variantes de esta patología son menos agresivas: epidermólisis bullosa distrófica simple (24%), dominante (12%), juntural (5%) adquirida (1%) y otra epidermólisis bullosa denominada enfermedad de Kindler (1%).
Abordaje multidisciplinar para hacer frente a la enfermedad de la ‘piel de mariposa’
Para hacer frente a esta patología, es fundamental un abordaje multidisciplinar, así como la implicación de la Enfermería y del Servicio de Neonatología, ya que los profesionales de la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales proporcionan asistencia y formación a las familias del recién nacido afectado. Multidisciplinar porque en su modalidad más grave y en estados avanzados presenta complicaciones nutricionales, ortopédicas, cardíacas, renales, infecciosas, psicológicas, psicosociales y digestivas.
Los especialistas en Dermatología de La Paz tratan esta enfermedad desde 1996, pero fue en 2005 cuando se constituye formalmente una unidad específica y multidisciplinar coordinada por el dermatólogo Raúl de Lucas que, cuenta con una consulta semanal específica y dispone de un espacio en la Unidad de Dolor Pediátrico para realizar las exploraciones de toda la superficie corporal, fundamental para valorar, realizar curas y descartar lesiones malignas.
..Redacción
Para hacer frente a esta patología, es fundamental un abordaje multidisciplinar, así como la implicación de la Enfermería y del Servicio de Neonatología, ya que los profesionales de la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales proporcionan asistencia y formación a las familias del recién nacido afectado. Multidisciplinar porque en su modalidad más grave y en estados avanzados presenta complicaciones nutricionales, ortopédicas, cardíacas, renales, infecciosas, psicológicas, psicosociales y digestivas.
Los especialistas en Dermatología de La Paz tratan esta enfermedad desde 1996, pero fue en 2005 cuando se constituye formalmente una unidad específica y multidisciplinar coordinada por el dermatólogo Raúl de Lucas que, cuenta con una consulta semanal específica y dispone de un espacio en la Unidad de Dolor Pediátrico para realizar las exploraciones de toda la superficie corporal, fundamental para valorar, realizar curas y descartar lesiones malignas.
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