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Investigadores del grupo de Hemodinámica Hepática e Hipertensión Portal del Hospital Clínic-IDIBAPS y del CIBEREHD han realizado una revisión científica de la hipertensión portal idiopática.
El estudio del que se ha hecho eco la publicación Hepatology lo ha coordinado Juan Carlos García-Pagán y también lo firman Virginia Hernández-Gea, Anna Baiges y Fanny Turon.
Como recoge un comunicado del Hospital Clínic de Barcelona, la hipertensión portal idiopática (HPI) se caracteriza por la presencia de hipertensión portal, que es la complicación más severa de las enfermedades hepáticas, en ausencia de cirrosis.
En las últimas décadas el conocimiento de la hipertensión portal idiopática y su manejo han mejorado de forma notable lo que ha permitido un aumento en la detección de casos
El conocimiento de la enfermedad y su manejo han mejorado de forma notable en las últimas décadas, lo que ha permitido un aumento en la detección de casos.
La hipertensión portal idiopática es una patología que se suele diagnosticar en personas jóvenes – de unos 40 años -, siendo mayor la incidencia en hombres. Aunque actualmente la causa de la HPI sea desconocida, bien es cierto que estudios recientes la asocian con la presencias de otras patologías de origen autoinmune, infeccioso o tóxico.
El diagnóstico de HPI suele hacerse de forma tardía, cuando los pacientes presentan descompensaciones de la hipertensión portal, como la hemorragia por varices, que es la más frecuente y grave
De forma muy tardía suele hacerse el diagnóstico de HPI, cuando la hemorragia por varices, hace acto de presencia en los pacientes, considerada como descompensación más grave y frecuente de la HPI.
El pronóstico depende del manejo adecuado de las descompensaciones y de la presencia de enfermedades subyacentes, ya que se dispone de tratamientos capaces de modificar la historia natural de la HPI.
Como explica Juan Carlos García-Pagán, coordinador del estudio, “a pesar de la gravedad de esta enfermedad, todavía existen importantes lagunas en su conocimiento, lo que la convierten en un campo de investigación muy atractivo y desafiante”.
En la actualidad no existe ninguna prueba diagnóstica y, aunque la clínica y las pruebas de imagen y algunos datos de laboratorio son indistinguibles de los que se pueden encontrar en la cirrosis hepática, es frecuente que estos pacientes se les diagnostiquen de cirrosis criptogenética.
Sólo una gran sospecha clínica apoyada por los datos de la elastografía y la práctica de una biopsia hepática permiten establecer el diagnóstico real de HTPI
Y es que como indica los Investigadores del grupo de Hemodinámica Hepática e Hipertensión Portal del Hospital Clínic-IDIBAPS y del CIBEREHD tan sólo una gran sospecha clínica apoyada por los datos de la elastografía y la práctica de una biopsia hepática permiten establecer el diagnóstico real de HTPI. “Nuestro grupo es en la actualidad centro de referencia europeo (ERN) en el manejo de esta enfermedad”, concluye García-Pagán.