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Entre cinco y 10 personas por cada millón de habitantes reciben cada año un diagnóstico de linfoma cutáneo de células T. Se trata de subtipo poco frecuente de linfoma no Hodgkin que suele aparecer entre los 40 y 50 años de edad. El problema principal de esta patología es que, debido a su baja frecuencia y a la similitud de sus síntomas con la psoriasis, su diagnóstico se puede retrasar hasta tres años. Un periodo muy largo, pero que significa la mitad de tiempo que hace solo unos años, explica el Dr. Pablo Ortiz, jefe del Servicio de Dermatología Médico-Quirúrgica del Hospital Universitario Doce de Octubre, durante el 4º Congreso Mundial de Linfomas Cutáneos, celebrado en Barcelona. “Hasta hace no mucho, el retraso diagnóstico era de unos seis años”, enfatiza.
La dificultad mayor a la hora del diagnóstico estriba en que el conjunto de signos iniciales de la micosis fungoide, uno de los subtipos más frecuentes de linfoma cutáneo de células T, incluye manchas, placas o nódulos tumorales en la piel. Estos signos son muy diferentes a los que podemos encontrar en otros subtipos de linfoma cutáneo de células T. “Estos linfomas son muy heterogéneos, lo que complica muchísimo el diagnóstico diferencial”, señala este experto.
Dr. Ortiz: “Si estamos ante una lesión de este tipo que no responde a tratamientos convencionales, deberíamos sospechar de un linfoma cutáneo de células T”
“Los linfomas cutáneos de células T presentan inicialmente lesiones muy parecidas al eczema, pero con bordes muy netos e islas de piel sana rodeadas de piel enferma y la psoriasis, sin embargo, no presenta islas de piel sana, pero la realidad es que muchas veces solo una biopsia nos puede ayudar a diferenciarlo”, apunta el Dr. Ortiz. “Si estamos ante una lesión de este tipo que no responde a tratamientos, deberíamos sospechar de un linfoma cutáneo de células T y biopsiar”, concluye.
Un diagnóstico precoz, crucial para la calidad de vida
Debido a su heterogeneidad a nivel histológico, el pronóstico de los linfomas cutáneos es también muy distinto de un subtipo a otro. Así, la papulosis linfomatoide o el linfoma anaplásico CD30+ tienen muy buen pronóstico. El linfoma NK tipo nasal o el linfoma de células B tipo piernas, por su parte, son muy agresivos. Pero lo que sí es común a todos los subtipos de linfomas cutáneos de células T es que el diagnóstico en estadios precoces logra una mejor calidad de vida.
“Pacientes con una afectación de la piel inferior al 10% pueden tener una supervivencia similar a la de la población general”, asegura este experto. Reconoce, en cambio, que cuando “la enfermedad afecta a la sangre, los ganglios o las vísceras, el pronóstico empeora y la supervivencia se reduce hasta llegar a cifras inferiores a los cinco años”. Por eso, es muy importante un diagnóstico precoz que ayude “a mejorar e incluso limpiar las lesiones cutáneas, a mejorar la calidad de vida y a reducir en lo posible la toxicidad de los posibles tratamientos que administramos a los pacientes”, explica el Dr. Ortiz.
Debido a su heterogeneidad a nivel histológico, el pronóstico de los linfomas cutáneos es también muy distinto de un subtipo a otro
Una calidad de vida que es especialmente importante preservar en estas personas en las que, al estigma por el diagnóstico, hay que sumar el estigma de tener un tumor poco frecuente que, además, es muy visible y va acompañado de un síntoma muy molesto como es el picor constante. Al igual que ocurre en la psoriasis, los pacientes con linfomas cutáneos de células T desarrollan alteraciones en la piel en forma de placas que progresan por todo el cuerpo y que, en estadios avanzados, pueden llegar a recubrir un porcentaje muy importante del cuerpo, lo que empeora mucho su calidad de vida.
Congreso Mundial de Linfomas Cutáneos
La cuarta edición de este congreso mundial, celebrado en Barcelona, ha buscado precisamente intentar responder a estas importantes necesidades no cubiertas. En este sentido, el doctor Ortiz ha presentado resultados de práctica clínica real en cinco países europeos (Francia, Alemania, Italia, España y Reino Unido) sobre la estrategia de tratamiento y evolución de los pacientes con linfoma cutáneo de células T primario que, tras recibir tratamientos sistémicos previos o radioterapia, han progresado o recaído en su enfermedad.
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