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Uno de cada cinco pacientes con enfermedad pulmonar intersticial puede desarrollar una fibrosis pulmonar progresiva (FPP). Esto repercute en la calidad de vida del paciente y se asocia a una elevada mortalidad. De ello han hablado varios expertos durante el simposio “Avances clínicos en fibrosis pulmonar” que se ha celebrado en el 55º Congreso de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR). El principal objetivo es seguir avanzando en el diagnóstico precoz y el mejor abordaje de esta patología.
Uno de cada cinco pacientes con enfermedad pulmonar intersticial puede desarrollar una fibrosis pulmonar progresiva
Así, la Dra. Claudia Valenzuela, responsable de la Unidad de EPID del Servicio de neumología del Hospital Universitario de la Princesa y coordinadora del Área de EPID de Separ ha explicado que “la fibrosis pulmonar progresiva no es una entidad por sí misma, sino un comportamiento que está presente en la FPI desde su diagnóstico y que puede darse también en otras EPID fibróticas. Es decir, la FPP puede aparecer en otras EPID que no son FPI. Además, en algún momento del curso de la enfermedad, pueden presentar este comportamiento fibrosante progresivo. El pasado mes de mayo se publicaron unas guías de actualización en FPI. Estas incluyen un apartado que, con toda la evidencia disponible hasta este momento, tiene como objetivo unificar la terminología y hablar de fibrosis pulmonar progresiva”.
Según la especialista, estas guías “marcan los criterios clínicos, funcionales y radiológicos para poder definir este comportamiento cuando se presenta en las EPID que no son FPI”. La fibrosis pulmonar progresiva se caracteriza por ser una fibrosis difusa, sostenida e irreversible que empeora los síntomas respiratorios y reduce la función pulmonar. Por ello, ralentizar la progresión de la enfermedad se hace esencial para la calidad de vida y el pronóstico del paciente. Además del impacto funcional, los pacientes con FPP pueden sufrir trastornos emocionales, como depresión.
Durante el simposio, el Dr. Athol Wells, especialista en enfermedades pulmonares difusas en el hospital Royal Brompton, ha realizado una revisión de la evidencia que ha llevado a su definición actual junto a la Dra. Maria Molina, Jefe de Grupo de Investigación en Neumología del Hospital Universitario de Bellvitge y coordinadora de la Unidad Funcional de Intersticio Pulmonar, que repasó la actualización de la guía internacional ATS/ERS/JRS/ALAT publicadas recientemente.
Ralentizar la progresión de la enfermedad se hace esencial para la calidad de vida y el pronóstico del paciente con FPP
Nuevas posibilidades en el tratamiento de la FPP
Por su parte, el Dr. Luca Richeldi, director de la División de Medicina Pulmonar en el Hospital Universitario Gemelli, ha hablado de la seguridad y eficacia del fármaco BI1015550 en el último ensayo clínico de Boehringer Ingelheim en pacientes con FPI. Esta molécula es un inhibidor oral de la fosfodiesterasa 4B que podría tener potencial para tratar tanto la fibrosis pulmonar como la inflamación asociada a enfermedades pulmonares intersticiales fibrosantes progresivas.
Los datos del ensayo clínico fase II obtenidos a las 12 semanas mostraron una reducción en la tasa de declive de la función pulmonar en pacientes con FPI. Tras estos hallazgos, Boehringer Ingelheim iniciará un programa de ensayos clínicos de fase III con la ambición de poner este medicamento a disposición de los pacientes lo antes posible. En febrero de 2022, la FDA concedió la designación de terapia innovadora a este nuevo fármaco en investigación. Actualmente no está aprobada en ningún país para ninguna indicación.
Boehringer Ingelheim ha otorgado tres becas de investigación para apoyar proyectos de investigación relacionados con enfermedades pulmonares intersticiales difusas
Durante el congreso, Boehringer Ingelheim hizo entrega de tres becas de investigación para proyectos presentados por miembros del Grupo Emergente de EPID. Este grupo ha sido creado en el seno del Área de EPID con el fin de fomentar la investigación entre sus miembros más jóvenes. El objetivo de estas ayudas, de 5.000€ cada una, es apoyar los proyectos de investigación en relación a las enfermedades pulmonares intersticiales difusas.
Los proyectos seleccionados han sido el de la Dra. Candela Serra, Neumóloga del Hospital de la Santa Creu i Sant Pau (Barcelona), sobre “Caracterización de los casos de toxicidad pulmonar secundaria a inmunoterapia”; el Dr. Oswaldo Antonio Caguana Vélez, neumólogo del Hospital del Mar, sobre “Impacto de la oxigenoterapia al esfuerzo en la actividad de los pacientes con EPID que desaturan en esfuerzo”; y el de la Dra. Elisa Martínez Besteiro, neumóloga del Hospital de La Princesa, sobre “Fibroelastosis pleuroparenquimatosa: epidemiologia, caracterización diagnóstica, pronóstica y manejo”.
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