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La fibrosis pulmonar idiopática se asocia al proceso de envejecimiento aunque se desconocen sus causas moleculares. Sin embargo, El grupo de Telómeros y Telomerasa del Centro Nacional de Investigaciones Oncológicas (CNIO), liderado por Maria A. Blasco, lleva años desentrañándolas. Ahora, consideran que esta enfermedad degenerativa podría ser la primera que se trata gracias a la ciencia del envejecimiento.
Uno de los últimos hallazgos del grupo se centra en conocer exactamente qué células dan origen a la fibrosis, cuando sufren las alteraciones debidas al proceso de envejecimiento. Se trata de los neumocitos alveolares tipo II, las células responsables de regenerar el tejido pulmonar. “La relevancia de este resultado es que indica en qué células en concreto debe centrarse cualquier terapia contra la fibrosis pulmonar idiopática”, explica Blasco.
“Los neumocitos alveolares tipo II son el tipo celular relevante para el origen de la fibrosis pulmonar intersticial”, explican los autores
El trabajo, publicado en Nature Communications, concluye que “solo dañando los telómeros en los neumocitos se produce la fibrosis”. En concreto, en cada uno de estos tipos celulares se inactiva un gen llamado TRF1, que ordena la síntesis de una proteína esencial en el funcionamiento de los telómeros. El resultado confirma que las células verdaderamente importantes para esta enfermedad son los neumocitos alveolares tipo II.
Estrategia terapéutica basada en terapia génica
“Mostramos que la eliminación de TRF1 en los fibroblastos y en las células club y basales no conduce a la fibrosis pulmonar intersticial, lo que subraya que los neumocitos alveolares tipo II son el tipo celular relevante para el origen de la fibrosis intersticial”, explican los autores.
Maria A. Blasco: “Si logramos curar la fibrosis pulmonar, será la primera en la que lo que se está tratando es el envejecimiento”
Por otro lado, los investigadores han desarrollado ya una estrategia terapéutica para tratar la fibrosis pulmonar. Esta se basa en una terapia génica que activa en el organismo la producción de la enzima que repara los telómeros, la telomerasa. Así, esta terapia ha dado lugar a patentes y a la generación de una nueva compañía, Telomere Therapeutics. En ella participan los organismos públicos CNIO, Universidad Autónoma de Barcelona y el Centro de Desarrollo Tecnológico e Industrial (CDTI).
“La fibrosis pulmonar es ahora la enfermedad estrella para quienes investigan en envejecimiento. Si logramos curarla, será la primera en la que lo que se está tratando es el envejecimiento”, apunta la investigadora Blasco.
Mal funcionamiento de los telómeros
Los pacientes con fibrosis pulmonar sufren una pérdida progresiva de la capacidad respiratoria porque el tejido de sus pulmones se vuelve rígido, lleno de cicatrices. Además, la enfermedad es potencialmente letal, afecta a unas 8.000 personas en España y, a día de hoy, no tiene tratamiento.
La fibrosis pulmonar es una enfermedad potencialmente letal, afecta a unas 8.000 personas en España y, a día de hoy, no tiene tratamiento
En los últimos años, el grupo de Blasco ha demostrado que esta patología se desencadena cuando en las células de los pulmones dejan de funcionar bien los telómeros. Estos se relacionan con el envejecimiento ya que, a lo largo de la vida, se van acortando. Este hecho puede llegar a hacerles perder su función cuando el organismo ha envejecido.
Sin embargo, en el pulmón hay varios tipos de células, incluyendo las células alveolares tipo II, los fibroblastos, las células llamadas club y las células basales. Hasta ahora no se había estudiado cuál de ellas está en el origen de la fibrosis pulmonar producida por telómeros no funcionales.
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