Redacción
Una investigación ha identificado que las células inmunitarias inflamatorias T CD4+ cuando atacan a ciertas proteínas (en este caso, C9orf72) podrían estar detrás del desarrollo de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA). El hallazgo, que aún se mantiene en el escenario de la hipótesis, arroja evidencias de que esta enfermedad neurodegenerativa podría tener un componente autoinmune: que el propio sistema inmunitario ataque células sanas y esto vaya deteriorando las capacidades motoras de las personas con esta patología.
La investigación se ha publicado este miércoles en la revista Nature y, aparte de arrojar evidencia científica sobre un aspecto bastante desconocido de la ELA, como es cómo surge, ponen de relieve “el potencial de las estrategias terapéuticas destinadas a mejorar las células T reguladoras”, señalan los autores en la investigación.
Además, el nivel de virulencia con que se produzca esa reacción autoinmune podría determinar la esperanza de supervivencia que tendría el paciente. En el trabajo también se desarrolla una inmunoterapia para frenar esa reacción autoinmune, pero de momento solo en el plano teórico. De hecho, los científicos subrayan que esta es una hipótesis que aún no se ha demostrado. El siguiente paso será llevar estas conclusiones a modelos animales (ratones) y comprobar si aplicando esa terapia se consigue frenar el ataque contra la proteína y, por tanto, las neuronas motoras atacadas.
Las respuestas concretas se asocian a la secreción de citocinas IL-4 e IL-10
Al respecto, David Pozo Pérez, catedrático de Bioquímica y Biología Molecular de la Universidad de Sevilla, investigador principal en CABIMER (CSIC-US) en el Laboratorio de Neuroinmunología Celular y Molecular, ha analizado para el Science Media Center (SMC) España que los hallazgos demuestran “por primera vez y en humanos, una respuesta autoinmune mediada por linfocitos T CD4+, que reconocen como fuente de antigenicidad determinados epítopos derivados de diversas secuencias peptídicas correspondientes a la proteína C9orf72”. El gen que la compone, añade, presenta mutaciones en alrededor del 40% de los casos de ELA familiar.
En esta línea, tampoco se puede descartar que otros pacientes de ELA familiar o esporádica puedan presentar otro tipo de respuesta con componentes autoinmunes o inflamatorios diferentes. Lo que sí parece aclarar la investigación es que las respuestas concretas se asocian a la secreción de citocinas IL-4 e IL-10. No parecen depender de la edad o el tiempo transcurrido tras el diagnóstico, “lo que sugiere que persisten una vez debuta la enfermedad”.
Sin embargo, matiza que esto no quiere decir que cambie la consideración de la ELA como patología neurodegenerativa. Que tenga componentes autoinmunes “no implica necesariamente que sea una patología autoinmune propiamente dicha, con lo que ello implica, como la diabetes tipo I, la esclerosis múltiple o el lupus, por ejemplo”.
Aun así, Pozo recuerda que aún queda mucho por saber respecto al origen de la ELA, “desde la fuente de presentación de estos autoantígenos, al papel de estas respuestas alteradas del sistema inmunológico en el sistema nervioso central, pasando por los mecanismos de acción involucrados”. Lo que esclarece el trabajo de los científicos estadounidenses es que existiría una “manipulación inteligente” del sistema inmunológico en ELA, “algo largamente sospechado por muchos”.
