Redacción
La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es la tercera enfermedad neurodegenerativa en incidencia en España, después del alzhéimer y el párkinson. En España, afecta actualmente a entre 4.000 y 4.500 personas y cada año se diagnostican entre 900 y 1.000 nuevos casos, según datos de la Sociedad Española de Neurología (SEN), que reclama que existan Unidades de Enfermedades Neuromusculares en todos los hospitales de referencia, así como que la Ley ELA sea implantada y se convierta en una realidad. Esta última reivindicación ha sido compartida por el Consejo General de Enfermería (CGE) y asociaciones de pacientes como adELA, con motivo del Día Mundial de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), celebrado este 21 de junio.
La supervivencia media desde la aparición de los primeros síntomas es de entre dos y cinco años, aunque varía según la velocidad de progresión y el acceso a cuidados multidisciplinares. Además, el diagnóstico continúa siendo un reto. «El diagnóstico de la enfermedad puede llegar a demorarse entre 12 y 16 meses desde el inicio de los síntomas debido a la alta complejidad de esta enfermedad y a que las presentaciones clínicas iniciales de esta enfermedad pueden ser similares a las de otras enfermedades neurológicas», señala el Dr. Francisco Javier Rodríguez de Rivera, coordinador del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de la SEN.
La SEN reclama Unidades de Enfermedades Neuromusculares en todos los hospitales de referencia y que la Ley ELA sea implantada y se convierta en una realidad
La Ley ELA, aprobada pero sin impacto real más de ocho meses después
Aunque la Ley 3/2024, conocida como Ley ELA, entró en vigor el 1 de noviembre de 2024 con el objetivo de mejorar la calidad de vida de las personas con Esclerosis Lateral Amiotrófica, su implementación sigue bloqueada más de ocho meses después. Desde el CGE reclaman que se garantice la financiación necesaria para cubrir los cuidados enfermeros a estos pacientes. «No podemos olvidar que para esta patología neurodegenerativa no existe cura, su tratamiento es paliativo desde el diagnóstico, y los pacientes dependen de los cuidados de enfermería para aumentar la supervivencia y su calidad de vida. No es de recibo que estos cuidados dependan de su residencia o de su poder adquisitivo. Los pacientes se merecen poder afrontar su terrible enfermedad sin pensar en su cuenta corriente», señala Florentino Pérez Raya, presidente del CGE.
Los cuidados enfermeros son clave en la nueva Ley ELA, pero su prestación requiere de una fuerte inversión en enfermería. Pérez Raya reitera que España tiene un déficit de más de 95.000 enfermeras comparado con otros países de nuestro entorno, lo que impide a las enfermeras brindar la atención adecuada a los pacientes. «Esta sobrecarga asistencial, que debería ser excepcional, se ha normalizado en nuestro día a día, poniendo en riesgo tanto la seguridad de las enfermeras como de los pacientes«, añade.
Para el CGE también es preciso que se ponga en marcha la mejora de la formación que prevé la ley en el abordaje integral y multidisciplinar de las enfermedades de alta complejidad, como la ELA. A través del Instituto Superior de Formación (Isfos), apuestan por preparar a las enfermeras para ofrecer cuidados especializados y capacitar a los familiares que deben atender a los pacientes en casa.
Florentino Pérez (CGE): «El tratamiento de los pacientes con ELA es paliativo desde el diagnóstico, y los pacientes dependen de los cuidados de enfermería para aumentar la supervivencia y su calidad de vida»
Según la Asociación Española de Esclerosis Lateral Amiotrófica (adELA), la falta de dotación presupuestaria y la lentitud administrativa impiden que los pacientes accedan a las ayudas previstas. «El gasto anual para una familia puede situarse entre los 35.000 y los 115.000 euros, dependiendo de la fase de la enfermedad», indica un estudio de la Fundación Luzón citado por adELA. A día de hoy, la mayoría de estos costes son asumidos directamente por las familias, en ausencia de cobertura pública suficiente.
Pilar Fernández Aponte, vicepresidenta de adELA, subraya que «es imprescindible asignar con urgencia a la Ley ELA una dotación presupuestaria adecuada y garantizar que las comunidades autónomas dispongan de los recursos económicos necesarios para implementar las prestaciones contempladas». Mientras tanto, muchas familias siguen sin acceso a cuidados profesionales, terapias de apoyo o dispositivos técnicos básicos.
Desde adELA señalan que el Gobierno se ha comprometido con las asociaciones de pacientes a tener completamente implementada la Ley como tarde en octubre de 2026. Recientemente, el Ministerio de Sanidad ha anunciado la puesta en marcha de un plan de choque para garantizar cuidados profesionales a los pacientes en fase avanzada hasta que la Ley sea una realidad. Este plan contará con una subvención de 10 millones de euros y se estima que alrededor de 500 personas podrán beneficiarse de estas ayudas, enfocadas especialmente en quienes requieren ventilación mecánica y vigilancia las 24 horas. Más allá de esta medida, transitoria y que no supone una solución real y definitiva a la problemática de todos los afectados de ELA, familiares y pacientes exigen la financiación urgente de la Ley ELA.
Pilar Fernández (adELA): «Es imprescindible asignar con urgencia a la Ley ELA una dotación presupuestaria adecuada»
«La implantación definitiva de la Ley ELA es absolutamente necesaria y humanamente imprescindible, un derecho por el que las asociaciones de pacientes de todo el país llevan años luchando», señala la vicepresidenta de adELA, al tiempo que recuerda que «los procesos administrativos siguen siendo excesivamente lentos y, mientras tanto, muchos pacientes siguen perdiendo la vida. Carentes de ayudas suficientes cuando las necesitan, los pacientes de ELA se ven abocados en muchos casos a optar por morir, cuando lo que de verdad quieren es que se les ayude y se les garantice con urgencia una vida digna», afirma Pilar Fernández Aponte.
Tipos de ELA y síntomas
En un 70% de los casos, la enfermedad comienza afectando a las neuronas motoras de la médula espinal (ELA medular o espinal), con pérdida de fuerza en extremidades. En el 30% restante se manifiesta primero en el tronco del encéfalo (ELA bulbar), generando dificultades para hablar y tragar. En ambos casos, la evolución lleva a una parálisis muscular generalizada que impide moverse, hablar, alimentarse o respirar de forma autónoma.
La edad media de aparición de los primeros síntomas está entre los 60 y los 69 años, aunque se sospecha un infradiagnóstico en personas mayores. La enfermedad no afecta a las capacidades cognitivas en la mayoría de los casos, pero más del 50% de los pacientes presenta alteraciones emocionales, conductuales o cognitivas asociadas.
Unas 4.000 personas padecen ELA en España y cada año se diagnostican unos 900 nuevos casos
Enfermedad multifactorial, opciones terapéuticas y carga económica asociada
El origen de la ELA se considera multifactorial, con la implicación de factores genéticos, ambientales y de estilo de vida. Según la SEN, solo un 10% de los casos son hereditarios. Sin embargo, Biogen estima que más del 15% de los pacientes podrían tener una forma genética de la enfermedad, aunque no se hayan identificado antecedentes familiares.
«Actualmente no se dispone de un tratamiento farmacológico que cure la enfermedad ni de alguno que permita alargar significativamente la esperanza de vida», explica Rodríguez de Rivera. En 2025, el Ministerio de Sanidad ha aprobado la financiación de una nueva terapia dirigida a pacientes con mutación en el gen SOD1, que representa el 2% de los casos. Este tratamiento ayuda a preservar la función neuronal y a ralentizar la progresión de la enfermedad.
Por primera vez en 30 años, se acaba de aprobar en España una nueva terapia contra la ELA que puede beneficiar a un 2% de los pacientes
«Nos encontramos en una época esperanzadora y ante un cambio de paradigma para conocer los mecanismos implicados en la neurodegeneración asociada a la ELA», afirma La Dra. Mònica Povedano, jefa de la Unidad Funcional de Enfermedad de Motoneurona del Hospital Universitari Bellvitge. Entre los retos médicos actuales destaca la necesidad de «genotipar a todos los pacientes, no solo aquellas formas familiares, sino también aquellas formas esporádicas», afirma Povedano. Esto permitiría una mejor caracterización y tratamiento de la enfermedad.
El coste sociosanitario de la ELA es significativamente alto. Según Biogen, los costes directos pueden ir desde 7.500 hasta casi 38.000 euros al año, dependiendo del estadio de la enfermedad. La SEN estima un coste medio superior a los 50.000 euros por paciente. Por su parte, la Fundación Luzón eleva esa cifra hasta los 115.000 euros anuales en fases avanzadas, considerando todos los cuidados necesarios para mantener la calidad de vida del paciente.
