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El melanoma, un tumor raro en la infancia que representa el 5% de todos los cánceres de la infancia y adolescencia

..Victoria Guillén.
El melanoma es un tumor raro en la infancia que representa el 5% de todos los cánceres de pediatría. Además, alrededor del 1% de los melanomas ocurren en niños menores de 15 años y el 5,3% en menores de 11 a 19 años. El Dr. Luis Madero López, jefe del Servicio de Oncología Pediátrica del Hospital Universitario Quirónsalud Madrid, ha explicado en Doryos, una plataforma digital de conocimiento médico hecha por y para médicos, las características, tipología, síntomas, diagnóstico y tratamiento de este tipo de tumor en la edad pediátrica. Según el especialista, existen diferentes factores que contribuyen al desarrollo de este tipo de tumos.

Cerca del 1% de los melanomas ocurren en niños menores de 15 años y el 5,3% en menores de 11 a 19 años

Los principales factores que contribuyen al desarrollo de un melanoma en la edad pediátrica son: melanoma congénito. La mayoría se desarrolla antes del nacimiento o en el primer año de vida y evolucionan desde un nevus congénito gigante. «Las células del melanoma pueden atravesar la barrera placentaria y afectar al recién nacido», ha apuntado; nevus melanocítico congénito gigante. Este tipo de carcinoma afecta a uno de cada 2.000 nacidos y es también una lesión precursora del melanoma. El riesgo estimado de desarrollar melanoma es del 4 al 8,5% y más de la mitad de los melanomas asociados a estos nevus melanocíticos congénitos aparecen durante la primera semana de vida. Así, este tipo de tumor tiene localización extracutánea y los más característicos incluyen sistema nervioso central y retroperitoneo.

Otro de los factores, es la melanosis neurocutánea, un síndrome raro caracterizado por la presencia de grandes o múltiples nevus congénitos asociados a melanosis, meníngea o melanoma. La mayoría de estos pacientes tienen lesiones pigmentadas a lo largo de la línea media posterior, así como en la cabeza y en el cuello. Y, por último, los nevus displásicos que son nevus o lunares clínicamente atípicos que pueden ser también precursores de melanoma. Los pacientes con estos nevus constituyen una población de especial riesgo de presentar esta enfermedad de forma precoz.

En las últimas décadas se ha producido un aumento de la incidencia del melanoma de los adolescentes tanto niños como en niñas

Según el Dr. Madero López, existen tres tipos de melanoma. En primer lugar, el melanoma congénito, típico de los niños lactantes y relaciona con el nevus melanocítico congénito. Raramente se asocia con melanosis cutánea y esta puede existir, aunque de manera infrecuente, la transmisión placentaria. En segundo lugar, se encuentra el melanoma pediátrico que acontece en niños de entre 1 a 10 años y, en este caso, no está demostrado que la exposición solar sea un factor de riesgo. Por último, existen los melanomas de los adolescentes.

Este tipo de carcinomas aparecen en niños de más de 10-12 años, tienen una mayor incidencia y se pueden relacionar con la exposición solar. «Este tipo de tumores es más parecido a los que presentan los adultos. Además, es importante destacar que en las últimas décadas se ha producido un aumento de la incidencia tanto en niños como en niñas», ha apuntado el Dr. Madero López.

El riesgo de desarrollar un melanoma está incrementado en supervivientes de cáncer infantil, especialmente en los casos de Linfoma Hodgkin y retinoblastoma. Así, en más del 40% de los casos se han descrito mutaciones en la línea germinal que afectan al gen CDKN2A, que codifica genes supresores de tumores como son p16 y p14ARF.

«Los signos más frecuentes del melanoma son aumento del tamaño de la lesión, hemorragia, prurito o cambio de color de un nevus preexistente, tumor subcutáneo palpable y adenopatía palpable. Asimismo, el tipo más común de melanoma es una lesión pigmentosa, no dolorosa, relativamente plana con progresión periférica y de color no homogéneo. La localización primaria más frecuente es el tronco seguido del cuello y de las extremidades inferiores. En cuanto a la fase de crecimiento indolente, puede tardar varios años, durante los cuales el tumor tiene poca capacidad de metastatizar. De hecho, la enfermedad metastásica al diagnóstico es muy rara y está asociada a la penetración del tumor dentro de los tejidos cutáneos más profundos», ha señalado el experto.

El riesgo de desarrollar un melanoma está incrementado en supervivientes de cáncer infantil, especialmente en los casos de Linfoma Hodgkin y retinoblastoma

Asimismo, ha añadido que «el diagnóstico en los niños puede ser difícil. Cuando exista una sospecha, se debe realizar una biopsia excisional con margen quirúrgico amplio en las lesiones sospechosas y biopsia incisional en los nevus melanocíticos, y en las lesiones sugerentes de baja malignidad. En los niños se utilizan unos criterios ABCD adaptados».

Respecto al tratamiento en el melanoma pediátrico, al ser poco frecuente y no existir casi ensayos clínicos, en muchas ocasiones los niños son tratados como los adultos. Al igual que en ellos, el tratamiento es una resección quirúrgica precoz. Según el Dr. Madero López, cualquier lesión en la piel sospechosa tiene que extirparse y examinarse con anatomía patológica. «Si se confirma la presencia de un melanoma es importante documentar el grado de invasión y el de espesor del tumor».

Así, para lesiones de 1 cm o menos de espesor, es necesario que los márgenes libres de la resección sean de 1 cm. Por otro lado, para las lesiones de entre 1 y 4 mm de espesor se recomiendan 2 cm de bordes libres. Por último, para minimizar el riesgo de recurrencia local se recomiendan márgenes libres de al menos 2 cm en las lesiones de más de 4 mm de espesor.   «Actualmente, no existen estudios con tratamientos adyuvantes en niños con enfermedad localizada.  El tratamiento adyuvante, podría ser planteado en los estadios III no resecados y en los estadios IV, aunque cada vez hay mayor consenso de tratar los estadios III resecados».

Dr. Madero López: «Cualquier lesión en la piel sospechosa tiene que extirparse y examinarse con anatomía patológica»

Finalmente, el Dr. Madero López ha manifestado que «el melanoma pediátrico es un tumor raro. Por tanto, es imprescindible la centralización de los casos y la colaboración con equipos adultos. Los criterios clínicos utilizados en los adultos ABCD no son seguidos por los niños. Además, la mayoría de estos pacientes presentan melanoma localizado, por lo que debe realizarse recesión quirúrgica. Solo en los estadios III no resecados y en estadios IV podrían utilizarse quimioterapia adyuvante similar a la que se utiliza en adultos o si no utilizar los ensayos clínicos disponibles».

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