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La hipofosfatasia (HPP) es una enfermedad hereditaria rara causada por mutaciones inactivadoras en el gen ALPL, que codifica la fosfatasa alcalina no específica de tejido. Se caracteriza por una mineralización defectuosa de los huesos y los dientes con una amplia variedad de manifestaciones, que van desde la muerte fetal hasta los síntomas dentales. “Para detectar la hipofosfatasia en una etapa temprana en odontología es importante generar conciencia sobre esta enfermedad entre los dentistas generales y establecer un diagnóstico basado en la colaboración entre médicos y odontólogos”. Así lo indica una revisión realizada por el Dr. Rene Okawa y el Dr. Kazuhiko Nakano, de la Facultad de Odontología de la Universidad de Osaka (Japón), que se ha publicado en Japanese Dental Science Review.
Recientemente, el pronóstico de los pacientes con hipofosfatasia severa ha mejorado mucho con la introducción de la terapia de reemplazo enzimático. La manifestación dental típica de la hipofosfatasia es la exfoliación temprana de los dientes primarios (que se observa entre las edades de 1 y 4 años) debido a la alteración de la formación del cemento, por lo que se recomienda la dentadura postiza para asegurar que se adquieran funciones orales importantes. Algunos estudios han demostrado que la terapia de reemplazo enzimático mejora la mineralización dental. Esto, explican los autores, provoca la estabilización de los tejidos periodontales y un mejor crecimiento de las raíces de los dientes.
La manifestación dental típica de la hipofosfatasia es la exfoliación temprana de los dientes primarios
El estudio de los doctores Okawa y Nakano hace referencia a una encuesta japonesa a nivel nacional que analizó a 52 pacientes diagnosticados con hipofosfatasia, siendo la odontohipofosfatasia la forma más común. Este trabajo reveló diferencias elevadas en los hallazgos genéticos y dentales entre los tipos odonto y no odonto. Además, todos los pacientes clasificados como tipo odonto presentaron una tasa de exfoliación temprana de los dientes primarios (100%) significativamente superior a la de los pacientes clasificados como tipo no odonto (56%).
Puede haber muchos pacientes leves sin diagnosticar, por lo que los dentistas deben contribuir al diagnóstico precoz mediante el cribado de posibles casos basados en el hallazgo típico de la exfoliación precoz de los dientes primarios. “El diagnóstico temprano es importante para que los pacientes reciban una intervención temprana tanto en el campo médico como dental”, señalan.
Los dentistas deben contribuir al diagnóstico precoz mediante el cribado de posibles casos basados en la exfoliación precoz de los dientes primarios
En los casos de hipofosfatasia severa, la enfermedad se diagnostica en el campo médico antes o inmediatamente después del nacimiento y se inicia el seguimiento. Más adelante, cuando los dientes primarios emergen en la cavidad bucal, los pacientes son derivados a un dentista y comienza el manejo bucal. Sin embargo, los autores explican que “potencialmente todavía hay muchos casos de hipofosfatasia que aún no han sido diagnosticados porque los síntomas sistémicos no afectan la vida diaria o no hay ningún síntoma subjetivo en los casos leves, como la infancia y los tipos odonto”.
Por otro lado, los doctores Okawa y Nakano comentan que la posibilidad de encontrar casos de hipofosfatasia en la práctica clínica diaria es baja. No obstante, afirman que hay niños que pueden salvarse si se desarrolla una comprensión más profunda de la hipofosfatasia entre los dentistas. “Cuando se encuentran casos de pérdida temprana de dientes primarios, es importante derivarlos a pediatras que se especializan en enfermedades óseas”, concluyen.
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